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蛋白C系统缺乏症
...白C有抑制Va、Ⅻa及促进纤维蛋白溶解的作用。蛋白C系统缺乏症有3种：1）蛋白C缺乏症：主要症状是静脉血栓形成，常见于深部静脉。本病发生率估计为1：16000，呈常染色体显性（或不完全显性）遗传，纯合子严重，表现为出血...
遗传病；疾病 -
蛋白质缺乏症
拼音：dànbáizhìquēfázhèng蛋白质缺乏症是因蛋白类营养素缺乏导致的营养不良性疾病。病因为蛋白质摄入不足或消耗过度而导致机体组织的蛋白质被消耗。主要表现为消瘦、疲乏无力、腹泻、贫血、血浆蛋白质浓度低下、营养...
疾病 -
血清α1-抗胰蛋白酶蛋白
...妊娠，病毒性肝炎等。（2）降低：主要见于遗传性α1-AT缺乏症，由于α1-AT缺乏而引起的肝硬化，支气管扩张，胰腺纤维化等。对原因不明的肝硬化病人，检测α1-AT可协助诊断。附注：妊娠、雌激素治疗时，可见α1-抗胰蛋白酶升...
化验及医学检查；血液生化检查；蛋白质测定 -
原发性丙种球蛋白缺乏症
...yuánfāxìngbǐngzhǒngqiúdànbáiquēfázhèng原发性丙种球蛋白缺乏症有两种类型：①Bruton型，较常见，为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病，与X染色体隐性遗传有关，仅发生于男孩，于出生半年以后开始发病；②常染色体隐性遗传型，男女...
疾病；遗传病 -
X-连锁无丙种球蛋白血症
...产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病；胎儿血细胞免疫学检测可诊断CGD、X联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。...
疾病；儿科 -
高铁血红蛋白血症
...。先天性ＭＨｂ血症较罕见，主要因细胞色素ｂ５还原酶缺乏所致。临床表现：1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。2.中毒性ＭＨｂ血症，发病可急可缓。突然发病者症状明显，伴有头痛、乏力等。严重者ＭＨｂ含量可占Ｈｂ...
职业卫生；职业病诊断与处理；中毒 -
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症
...症疾病分类皮肤性病科疾病概述特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症多数起病于10～30岁，男女发病数相等。症状体征最常见的临床表现为反复发作副鼻窦炎、支气管炎、中耳炎、肺炎。病原体为流感杆菌、肺炎球菌、溶血性链球菌...
疾病；皮肤性病科 -
冷不溶球蛋白
...num适应症：本品适用于防治血友病甲（先天性凝血因数Ⅷ缺乏症）、获得性凝血因数Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的补充疗法。对血友病乙（缺乏凝血因数Ⅳ）无效。用量用法：静注：通常每次每公斤体重５～１０ｕ，用２５～３...
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冻干人体血友病球蛋白
...num适应症：本品适用于防治血友病甲（先天性凝血因数Ⅷ缺乏症）、获得性凝血因数Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的补充疗法。对血友病乙（缺乏凝血因数Ⅳ）无效。用量用法：静注：通常每次每公斤体重５～１０ｕ，用２５～３...
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冻干人抗血友病球蛋白
...子适应症：本品适用于防治血友病甲（先日性凝血因子Ⅷ缺乏症）、获得性凝血因子Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的补充疗法。对血友病乙（缺乏凝血因子Ⅸ）无效。用量用法：静滴：通常每次５～１０Ｕ／ｋｇ，用２５～３０℃...