线粒体脑肌病
...代谢障碍的一组多系统疾病。伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。多在20岁时起病,也有儿童及中年起病,男女均受累。线粒体脑肌病的不同类型,发病年龄不同。疾病描述线粒体肌病(mitochondrialmyopathy)是指因遗传基因的...
疾病;神经内科线粒体病
...变。多在20岁时起病,也有儿童及中年病,男女均受累。线粒体脑肌病的不同类型发病年龄不同。疾病描述:线粒体病(mitochondrialdisorders)是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷,致使ATP合成障碍、能量来源不足导致的一组异质性病变...
疾病;神经内科遗传性多发脑梗死性痴呆
...、Fabry病、脑淀粉样血管病、高胱氨酸尿症和MELAS综合征(线粒体脑肌病、乳酸酸中毒和卒中样发作)等,这些疾病各有典型的临床表现和特异性检查。治疗方案目前本病尚无有效疗法,Notch3基因突变的发现为本病的治疗奠定了基础...
疾病;神经内科Reye综合征
...或破伤风样痉挛发作。赖氏综合征的发病机制尚不清楚,线粒体损伤和酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是急性弥漫性脑水肿和重度的肝脂肪变性,肝脏肿大,质地坚实。伴有显着的脑症状:抽搐、进行性意识障碍甚至昏...
神经内科;脑病;疾病赖氏综合症
...或破伤风样痉挛发作。赖氏综合征的发病机制尚不清楚,线粒体损伤和酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是急性弥漫性脑水肿和重度的肝脂肪变性,肝脏肿大,质地坚实。伴有显着的脑症状:抽搐、进行性意识障碍甚至昏...
神经内科;脑病痛风性心肌病
...。最好每天保持1500ml的尿量。3.禁酒酒精在体内会代谢为乳酸,易使体内乳酸堆积,大量乳酸有抑制肾脏排泄尿酸的作用,同时酒精本身会促进ATP分解产生尿酸,易诱发痛风。尤其是啤酒最易导致痛风发作,应绝对禁止。4.在控...
疾病;心血管内科莱耶综合征
...或破伤风样痉挛发作。赖氏综合征的发病机制尚不清楚,线粒体损伤和酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是急性弥漫性脑水肿和重度的肝脂肪变性,肝脏肿大,质地坚实。伴有显着的脑症状:抽搐、进行性意识障碍甚至昏...
神经内科;脑病;疾病赖氏综合征
...或破伤风样痉挛发作。赖氏综合征的发病机制尚不清楚,线粒体损伤和酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是急性弥漫性脑水肿和重度的肝脂肪变性,肝脏肿大,质地坚实。伴有显着的脑症状:抽搐、进行性意识障碍甚至昏...
神经内科;脑病;综合征;疾病内脏脂肪变性脑病
...或破伤风样痉挛发作。赖氏综合征的发病机制尚不清楚,线粒体损伤和酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是急性弥漫性脑水肿和重度的肝脂肪变性,肝脏肿大,质地坚实。伴有显着的脑症状:抽搐、进行性意识障碍甚至昏...
神经内科;脑病;疾病肝脏脂质沉着症
...或破伤风样痉挛发作。赖氏综合征的发病机制尚不清楚,线粒体损伤和酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是急性弥漫性脑水肿和重度的肝脂肪变性,肝脏肿大,质地坚实。伴有显着的脑症状:抽搐、进行性意识障碍甚至昏...
神经内科;脑病