6 疾病概述
乳头状汗管囊腺瘤又名乳头状汗管囊腺瘤痣，系向汗腺导管或腺体方向分化的一种肿瘤。婴儿期发病，发育期增大，好发于头面部，胸部。初为单个丘疹或斑块，后渐增大，表面光滑无毛发，中央可有脐凹，可破溃,直径约2～10mm ，呈红至褐色，有皮脂腺成分时呈黄色，可发生恶变。病理上表现为表皮基底层肥厚，表面呈乳头瘤样隆起，真皮乳头样增生，中有数个极度扩张的导管，衬以复层角质形成细胞，呈汗管样结构。
7 疾病描述
又称乳头状汗管囊腺瘤痣。
8 症状体征
本病少见，通常表现为单发的斑块或结节。半数以上发生在头皮，也有发生于面、颈、肩、腋、躯干、大腿及生殖器部位。通常发生于初生儿或儿童早期，但往往在青春期显着增大，其表面开始光滑，以后隆起呈疣状。单个皮损临床变化很大，可为浸润斑块、乳头瘤状、疣状或角化性结节(中央伴有角栓)。仔细观察，可见斑块系由小囊性损害及带有脐窝的丘疹融合而成。斑块直径可达4 cm。斑块有时呈带状排列。如发生于头皮，通常表面无毛。其颜色可为红色乃至棕褐色，但由于具有皮脂腺成分，故可见黄点。斑块通常类似肉芽肿，表面有结痂，由血液、水样或粘液样物质自囊内渗出干涸而成。梳头时容易外伤、刺激出血并形成结痂。此瘤常与皮脂腺痣或毛发上皮瘤并发。
9 病理生理
通常表皮呈不同程度的乳头瘤样增生，有一或数个囊状凹陷，从表皮向下延伸，凹陷的上部或大部分衬以鳞状、角化的细胞，与表皮表面的细胞相似，在囊状凹陷的下部则有许多乳头状突起延伸到凹陷的腔内，这种乳头状突起和凹陷的下部皆衬以腺上皮，常由两行细胞组成，腔内面的一行由高柱状细胞组成，其核呈卵圆形，胞质弱嗜酸性，有时这些细胞可见顶质分泌，并在腔内发现细胞碎片。在有些区域内，腔内面的一行细胞排列成多层而形成花边状的图案，甚至构成多数小管腔。外侧的一行细胞呈立方形，核圆形，胞质甚少。间质明显水肿，毛细血管扩张，并可见到密集的浆细胞浸润。有时在镜下同时可见皮脂腺痣，此种情况可能表明此种肿瘤是向顶泌汗腺分化。连续切片可见瘤体下部有顶泌汗腺，可与上方的囊腔相连。