4 症状体征
皮肤免疫细胞瘤在西欧国家较多见,主要发生于中、老年人,男女发病率几乎相等,皮肤结节自行迅速发生,呈鲜红、紫红至棕红色,或融合成浸润性斑块,高出皮面,极少鳞屑,很少破溃,个别病例似慢性萎缩性肢端皮炎,偶可自行消退。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20%血清免疫球蛋白电泳测定示单株γ球蛋白,可伴有淋巴结和脾脏肿大,少数可并发自身免疫性疾病,如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少,少数病例晚期可继发白血病,可去分化并导致高度恶性免疫母细胞性淋巴瘤或演变成Walderstr m病。
5 病理生理
本病为低度恶性,在真皮和皮下组织内瘤细胞呈B细胞浸润方式。原发性皮肤免疫细胞瘤中大都呈片状或团块状浸润,在继发性皮肤免疫细胞瘤中常呈弥漫性浸润,除见少数组织细胞或嗜酸性粒细胞及很多肥大细胞外,主要表现为以小淋巴细胞浸润为主,其中见较多浆细胞样淋巴细胞,其大小介于小淋巴细胞和浆细胞之间,呈圆形或椭圆形,胞界清楚,胞核呈圆形,染色质丰富,粗细不一,深染,一般不见核仁,居中或偏位,胞质较多,嗜双色性,核内或胞质内有对MGP和PAS染色呈阳性反应的物质,并见较多甚至很多散在浆细胞,和一些向浆细胞分化的不同阶段细胞的混合浸润。细胞多形性较明显,核有丝分裂象亦较多见,PAS染色阳性物质少见。免疫组化示瘤细胞除表达全B抗原外,常显示合成单克隆IgM和C3受体。