3 疾病概述
偏侧萎缩症是进展性的偏侧肢体或躯干组织萎缩,表现一侧皮肤变薄,皮下脂肪减少及骨骼变小等。局限于一侧头面部的萎缩称为面侧萎缩症。本病的病因不清,病理上首先累及结缔组织,特别是皮下脂肪组织,随病情发展逐渐累及皮肤、皮脂腺和毛发,严重者累及骨骼、肾脏及大脑半球。
本病发于中青年女性,隐袭起病,多在无意中发现身体局部皮肤和皮下组织变薄萎缩,可发生于身体任何部位,但限于一侧。
本病目前尚无有效的治疗方法,但本病进展通常为自限性,到一定程度可自行停止。
5 症状体征
本病发于中青年女性,隐袭起病,多在无意中发现身体局部皮肤和皮下组织变薄萎缩,可发生于身体任何部位,但限于一侧。病变皮肤干燥、色素沉着、汗腺分泌间杀,与正常皮肤有明显分界线。严重病例出现骨骼萎缩,乳房缩小、腋毛及阴毛脱落等。患者肌力正常。
7 病理生理
病理上首先累及结缔组织,特别是皮下脂肪组织,随病情发展逐渐累及皮肤、皮脂腺和毛发,严重者累及骨骼、肾脏及大脑半球。局部活组织检查可见皮肤各层尤其乳头层萎缩,结缔组织减少,肌纤维变细而数量不减。
9 治疗方案
本病目前尚无有效的治疗方法,但本病进展通常为自限性,到一定程度可自行停止。