3 概述
人体内酪氨酸来自食物和体内苯丙氨酸的羟化反应,然后通过不同途径进行分解代谢。小部分酪氨酸代谢成多巴。进一步变成多巴胺、正肾上腺上腺上腺素和肾上腺素;大部分酪氨酸的分解转变成尿黑酸,进一步分解成乙酰乙酸和延胡索酸,少见的遗传性对-羟苯丙酮酸氧化酶或尿黑酸氧化酶缺乏就发生酪氨酸血症和黑尿症。酪氨酸血症时尿中对-羟苯丙酮酸等增加,可有重度肝功能损害,患儿常在婴儿期死亡。
4 尿对羟苯丙酮酸的医学检查
4.1 检查名称
4.2 分类
4.3 化验取材
4.4 尿对羟苯丙酮酸的测定原理
三氯化铁法:尿中苯丙酮酸在酸性条件下,与三氯化铁作用,生成蓝绿色,由于磷酸盐对测定有干扰,故先以沉淀法除去磷酸盐。
4.5 试剂
(1)磷酸盐沉淀剂:氯化镁六水合物2.2g,氯化铵1.4g,浓氨液2ml,加水至100ml。
(2)0.37mol/L三氯化铁:三氯化铁六水合物10g,加水至100ml。
4.6 操作方法
(1)尿4ml加沉淀剂1ml,混匀,静置片刻,用滤纸或离心法除去沉淀得澄清尿。
(2)澄清尿加浓盐酸2~3滴,三氯化铁液2~3滴,每加1滴,混匀,立即观察结果。
4.7 正常值
阴性。
4.8 化验结果临床意义
4.9 附注
米伦法反应简单,但特异性不高,除对-羟苯丙酮酸外。酪氨酸及酪氨酸的其他衍生物均可使结果呈阳性。由于对-羟苯丙酮酸往往伴有酪氨酸及其衍生物升高,此法仍不失为检测的实用方法。