4 疾病概述
卵巢透明细胞肿瘤过去曾认为透明细胞肿瘤(clear cell tumor)来自中肾管,现已明确透明细胞肿瘤来自米勒管上皮。卵巢透明细胞肿瘤可分为良性、交界性和恶性。
平均发病年龄48~58 岁,但以45 岁以上为多,几乎所有的病例都大于25 岁。卵巢透明细胞肿瘤中的良性极少见、交界性比较少见。典型症状为食欲减退、肌无力、多尿、烦渴等。
5 疾病描述
卵巢透明细胞肿瘤过去曾认为透明细胞肿瘤(clear cell tumor)来自中肾管,现已明确透明细胞肿瘤来自米勒管上皮。组织学上透明细胞肿瘤也见于阴道、子宫颈、子宫内膜和阔韧带。从理论上讲,卵巢透明细胞肿瘤可分为良性、交界性和恶性。
6 症状体征
常因腹部肿物、腹胀而就诊。半数患者有不育史、月经紊乱或绝经后出血。10%左右合并高血钙症,其典型症状为食欲减退、肌无力、多尿、烦渴等。手术切除肿瘤后高血钙往往于36h 内迅速恢复正常,若肿瘤复发,血钙又复升。透明细胞癌与子宫内膜异位症的关系密切,合并盆腔子宫内膜异位症可高达25%~50%,高于其他所有卵巢癌包括卵巢宫内膜样癌。卵巢透明细胞癌常因肿物较大,诊断时以早期居多,可高达50%~65%,这一点也不同于其他卵巢上皮性癌。
8 病理生理
1.良性 由透明细胞和鞋钉细胞(hobnail cell)镶衬于纤维瘤样组织组成。
2.交界性 肿瘤大小不等,呈分叶状,实性或实性伴小囊形成。已诊断的为数不多的交界性透明细胞肿瘤多为腺纤维瘤(adenofibroma),其他有透明细胞腺瘤(clearcell adenoma)和囊性腺纤维瘤(cystadenofibroma)。瘤细胞巢的上皮由1~3 层多角形细胞或鞋钉状细胞组成,非典型细胞可见,核分裂象每10 个高倍野不多于3 个,间质无浸润。
3.恶性 多为囊实性,质韧,大小不等,单侧多,双侧可达24%。切面呈鱼肉状,或淡黄色,常伴有出血、坏死。仔细检查常可发现伴有子宫内膜异位。镜下可见透明细胞、鞋钉细胞及嗜酸性细胞。细胞核有异形,可见核分裂象,较交界性多。
12 并发症
并发盆腔子宫内膜异位症。