1 概述
恶性营养不良病是一种因食物中蛋白质严重缺乏引起的一种综合征。少儿常见,尤其是在非洲和亚洲地区,人们进食淀粉类物质而获得足够的或过量的热量。严重的蛋白质缺乏可导致生理和智力发育迟缓、肌肉萎缩、脂肪肝、月亮脸和水肿。肠道外科手术可诱导类似继发性蛋白质缺乏。
部分患者有典型的皮肤症状发生,早期出现皮肤变色;小儿尿布皮区加上髋部、膝盖、肘部和躯干受压部位常见出现炎性皮肤病;毛发干燥无光泽,呈浅红棕色,且稀少、易断裂;临床常见干燥性口唇炎、女阴阴道炎;可因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水肿。
对恶性营养不良病患者,足够的动物蛋白(肉和精制牛奶)、电解质和维生素摄入非常重要。病情较轻的病例,在适当的食物和蛋白摄入后,症状可消退。严重或复发病例死亡率相对较高。
10 恶性营养不良病的临床表现
儿童从6个月到5岁受本病影响,不是所有病例都有皮肤症状发生,一旦出现皮肤症状,则具有特征性。黑种人易患本病。典型的临床特征如下:皮肤变色是一个早期症状,可能是由于食物中苯丙氨酸缺乏所致。有口周,特别是小腿色素减退,这些部位皮肤也可呈现水肿性肿胀,另外,炎症后色素沉着也可发生。这种色素变化具有重要的诊断意义。
10.1 炎性皮肤病
皮肤改变部位在小儿尿布皮区多见,加上髋部、膝盖、肘部和躯干受压部位常见。首先出现红斑,以后变成红色或棕红色,且出现结痂。初始与干性湿疹相似,皮损不规则,边缘清楚,常呈弥漫性分布。
10.2 毛发
10.3 黏膜
10.4 内科症状
因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水肿。病情较轻的病例,在适当的食物和蛋白摄入后,症状可消退。严重或复发病例死亡率相对较高。