肺嗜酸性粒细胞浸润症

嗜酸粒细胞增多症 白细胞增多症 白细胞疾病 疾病 血液科

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

fèi shì suān xìng lì xì bāo jìn rùn zhèng

2 英文参考

pulmonary infiltration with eosinophilia

PIE

3 概述

肺嗜酸性粒细胞浸润症(pulmonary infiltration with eosinophilia,PIE)或嗜酸性粒细胞性肺疾病(eosinophilic lung disease)是一组以循环组织嗜酸性粒细胞增高为特征的疾病。实际上在这类疾病中造成肺组织损伤炎症细胞嗜酸性粒细胞外,还包括肺泡巨噬细胞淋巴细胞中性粒细胞患者有不同程度的胸闷、气急、乏力、低热、咳嗽喘息症状。应用肾上腺皮质激素治疗肺嗜酸性粒细胞浸润症反应良好。

5 英文名称

pulmonary infiltration with eosinophilia

7 分类

血液科 > 白细胞疾病 > 白细胞增多症 > 嗜酸粒细胞增多症

8 ICD号

D72.1

10 病机

多认为肺嗜酸性粒细胞浸润症病机制与变态反应有关。近年来,伴随着嗜酸性粒细胞生物学的发展,人们已对嗜酸性粒细胞的生物行为有了越来越多的认识。现已知道,嗜酸性粒细胞通常受到T辅助细胞控制,它不仅可以释放很多介质颗粒,而且还可以释出大量的细胞因子氧自由基花生四烯酸代谢产物等,所有这些均参与了肺组织损伤过程。然而,在肺嗜酸性粒细胞浸润症中,嗜酸性粒细胞炎症的启动因子抑或炎症的结果尚未完全明确,有关它在发病中的作用地位还有待进一步阐明。

11 肺嗜酸性粒细胞浸润症的临床表现

肺嗜酸性粒细胞浸润症患者有不同程度的胸闷、气急、乏力、低热、咳嗽喘息症状。可以是急性、亚急性或慢性起病,病程经过差异亦很大。除了急性嗜酸性粒细胞性肺炎(AEP)和慢性嗜酸性粒细胞肺炎(CEP)外。

12 实验室检查

1.外周血嗜酸性粒细胞均明显增高。

2.肺部X线改变常为短暂性。

3.血清总IgE增高。除了寄生虫引起外。

13 辅助检查

13.1 支气管肺泡灌洗

洗液嗜酸粒细胞明显增高。

13.2 支气管组织活检

肺实质间质及支气管周围组织嗜酸粒细胞广泛浸润

14 肺嗜酸性粒细胞浸润症的诊断

目前用于诊断此类疾病的主要标准有3种:①发现外周血嗜酸性粒细胞增高和肺部X线浸润性的改变。②支气管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒细胞比例明显增高。③经支气管组织活检(TBLB)。其共同病理改变为肺实质、间质和支气管周围组织嗜酸性粒细胞广泛浸润。BAL和TBLB在排除各种微生物引起的感染以及肿瘤方面亦具有较大价值。

根据其临床特点,可将本病分为下列6种类型,但其间有时很难区别,在病程中亦有互相转化的可能(表1)。

16 预后

预后良好。

编辑:banlang 审核:sun

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