1 概述
高脂蛋白血症Ⅴ型(hyperlipoproteinemia type Ⅴ)又名脂肪和糖诱导的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、内源性和外源性高脂血症、热卡诱导的高脂血症。是由于乳糜微粒和VLDLS增加所致的高脂蛋白血症,是高脂蛋白血症Ⅰ型和Ⅳ型的结合型。发病率低,多在成人发病。它被认为是Ⅳ型的亚型,且常和肥胖和(或)酗酒有关。如果外源性甘油三酯供给减少,就转变为Ⅳ型,遗传模式与Ⅳ型相似。
高脂蛋白血症Ⅴ型的皮肤表现为发疹性黄瘤,动脉硬化发生率情况尚不清楚,可能发生肝脾肿大、腹绞痛、高尿酸血症和高糖血症。血清混浊或牛奶状,甘油三酯持续增高,而胆固醇水平正常或略高。VLDLS和乳糜微粒增高。应做糖耐量试验和尿酸水平测定。
治疗高脂蛋白血症Ⅴ型,决定性的因素是通过严格控制热卡摄入和酗酒,使体重减至正常范围。饮食上,糖类应减至12g/d,脂肪摄入不超过总热量的35%或70g/d,胆固醇含量不超过300~500g/d,饮食主要由蛋白成分组成。药物治疗主要应用烟酸衍生物如3-pyridylmethand 1.5g/d,水剂是氯贝丁酯(安妥明)类药物。
控制饮食,发疹性黄瘤迅速消退,不接受治疗的高脂蛋白血症Ⅴ型病人可发生冠脉硬化性心脏病,复发性胰腺炎常见。高脂蛋白血症Ⅴ型的预防,要严格控制热量摄入,使体重保持在正常范围。禁止酗酒。
10 高脂蛋白血症Ⅴ型的临床表现
高脂蛋白血症Ⅴ型的皮肤表现为发疹性黄瘤,动脉硬化发生率情况尚不清楚,可能发生肝脾肿大、腹绞痛、高尿酸血症和高糖血症。血清混浊或牛奶状,甘油三酯持续增高,而胆固醇水平正常或略高。VLDLS和乳糜微粒增高。应做糖耐量试验和尿酸水平测定。