5 概述
全部体静脉异位连接即指上、下腔静脉及冠状静脉窦均连接到左房，本病极为少见。在心脏胚胎发育过程中，由于残余静脉窦瓣（sinus venous valves），即Eustachian瓣、Thebesion瓣及终嵴（crista terminals）的病理性增长，将上、下腔静脉及冠状静脉窦开口隔入左房。全部体静脉异位连接入左房，通常可分为两型：
Ⅰ型右上腔静脉连接到冠状静脉窦，冠状静脉窦开口于左房，左上腔静脉异位连接入左房顶部，下腔静脉近心段缺如，下半身血液经奇静脉回入上腔静脉。左、右肝静脉直接开口于左房（图6.20.4.1-0-1）。
Ⅱ型者正常位置的右上腔静脉缺如。左上腔静脉开口于左房顶部。下腔静脉在左房后壁近房间沟处进入左房。冠状静脉窦开口于左房（图6.20.4.1-0-2）。
上述两型的全部体静脉异位连接者均伴有房间隔缺损，使腔静脉血经缺损进入右房，病儿得以生存。由于右心房不直接接受体静脉回血，右心房及右心室较小，甚而可导致右心室发育不良。体静脉血回流入左房，产生明显的右向左分流，临床上出现发绀、杵状指（趾）活动后心悸、气短。而心脏听诊常听不到明显的病理性杂音。行心导管检查，导管可经周围静脉、腔静脉进入左房，心房水平呈双向分流，左房、左室血氧饱和饱和度均低。上述特点有助于诊断。本病确定诊断后应在左房内行分隔手术，以矫正体静脉血回流异常。
7 手术步骤
1.胸部正中切口。
3.经右房行心内探查，在右房内扪不到正常的上、下腔静脉开口。经房间隔缺损探查左房，可确定异位连接的体静脉在左房内的位置。
4.Ⅰ型者经右房及升主动脉插管后，即开始迂回心肺转流，经血流降温至18℃，停止循环进行心内手术。在Ⅱ型者先将上腔静脉导管插入右房，下腔静脉导管经右房在手指引导下经房间隔缺损插入下腔静脉，在迂回心肺转流下切开右房，迅速将上腔静脉导管送入上腔静脉。
5.切开右房，切除房间隔组织，裁剪大小适宜椭圆形的自体心包片。在Ⅰ型者可在深低温停循环下将冠状静脉窦与左房壁之间的间隔剪开，使冠状静脉窦开口移入右房，再用心包片将左上腔静脉开口及肝静脉开口隔入右房（图6.20.4.1-1）。Ⅱ型者可在迂回心肺转流下应用心包片将上、下腔静脉开口及冠状静脉窦口隔入右房（图6.20.4.1-2）。在心房内应用心包片分隔后，体静脉血在心包片右后经三尖瓣孔流入右心室，肺静脉血在心包片左前经二尖瓣孔流入左心室。
