4 疾病别名
成人硬肿病，Buschke硬肿病
6 疾病概述
硬肿病又称成人硬肿病，病因不明，可能与感染，特别是链球菌感染有关，亦有报告并发糖尿病，多发性骨髓瘤。
诊断要点：1.好发于青壮年，女性多发。2.发病前数周多有感染史。3.皮损始发于头颈部、背部，对称，境界不清，患处皮肤平滑，苍白，皮温低，真皮肿胀似木板样硬，与皮下组织粘连不能移动，表面非可凹性。如累及面部及口咽时，出现假面具样表情，张口及吞咽困难。4.皮损逐渐向肩、上臂及躯干上部发展。5.病情在2－4周达到高峰，持续数月数年可自然缓解。不留痕迹。6.组织病理示真皮明显增厚，胶原增粗，皮下脂肪纤维化。胶原束间有间隙。
7 疾病描述
硬肿病又称成人硬肿病和Buschke硬肿病。1876年Piffard首先报道，1902年Buschke作了详细描述。本病约有半数病例的发病年龄小于20岁，故成人硬肿病这一病名不够确切。其特征是皮肤弥漫性非凹陷性肿胀和发硬，大多可自然痊愈。
8 症状体征
本病较少见。偶有家族史。女性多于男性，10岁以前者占29％，10～20岁者占22％，余为成人。虽可自然发生，但大部分患者(65％～90％)发病前几天到6周有感染史，如流感、扁桃体炎、咽炎、麻疹、腮腺炎、猩红热、脓疱疮或蜂窝织炎。一些病例曾受过外伤。感染后至发病前偶有微热、倦怠、肌肉痛和关节痛等前驱症状，皮肤在发生硬肿前偶见点状红斑。皮疹始于头面、颈或背部，两侧对称，呈现肿胀发硬，与正常皮肤间界限不清。皮损表面平滑、苍白、发凉，毛发和色素正常，无溃疡和萎缩。
9 疾病病因
本病病因未明。曾提出本病是淋巴管炎症性阻塞、周围神经或脑垂体功能性疾病。因本病常继发于感染，特别在链球菌感染后发病，故Curtis等认为链球菌感染可引起粘多糖增加，使胶原纤维致敏，产生自身免疫而发病。有人用雌性激素涂裸鼠皮肤，产生非凹陷性水肿，提出本病与雌性激素有关。一些顽固病例合并中度至重度糖尿病，但皮损用抗糖尿病药物如胰岛素、苯乙双胍等治疗无效。一些病例有外伤史，也有合并多发性骨髓瘤。
10 病理生理
1、发病机理
因本病常继发于感染，特别在链球菌感染后发病，故Curtis等认为链球菌感染可引起粘多糖增加，使胶原纤维致敏，产生自身免疫而发病。有人用雌性激素涂裸鼠皮肤，产生非凹陷性水肿，提出本病与雌性激素有关。一些顽固病例合并中度至重度糖尿病，但皮损用抗糖尿病药物如胰岛素、苯乙双胍等治疗无效。一些病例有外伤史，也有合并多发性骨髓瘤。
2、病理变化
表皮基本正常。真皮增厚，可较正常厚3倍，胶原增粗，且被清晰间隙所分离，产生所谓“胶原窗”。
表皮基本正常。真皮增厚，可较正常厚3倍，胶原增粗，且被清晰间隙所分离，产生所谓“胶原窗”。皮下脂肪被致密胶原束所取代。汗腺分泌腺管上移至真皮上部或中部，纤维母细胞数量并不增加，可见肥大细胞增多，血管周围有轻度细胞浸润。多数早期病例，用组织化学染色(如胶性铁染色)发现胶原束间特别是“窗区”有透明质酸。用酚紫和甲苯胺蓝染色有异染性(pH7.0时最明显，pH5变弱，pH1.5时缺乏)，提示仅存在非硫酸盐性酸性粘多糖。
11 诊断检查
实验室检查：血沉中度增快，血清蛋白轻度异常，但无特异性。抗“O”值增高，儿童患者尤为突出。亦见IgG、IgA副球蛋白血症。
电镜观察见过多的原纤维间物质，胶原纤维凝结。舌、心肌和骨骼肌受累时见肌束水肿，横纹肌横纹消失。
根据临床特点和组织病理，本病诊断并不困难，但应与下列疾病鉴别：①局限性或系统性硬皮病，局限性者起病缓慢，发病区呈象牙色，境界清楚，边缘呈淡紫红色；系统性硬皮病常有雷诺现象。