遗传性系统性淀粉样变病_遗传性系统性淀粉样变病的病因病机、症状、病理

心气虚，则脉细；肺气虚，则皮寒；肝气虚，则气少；肾气虚，则泄利前后；脾气虚，则饮食不入。

您的医学知识库 + 健康测试工具

1 拼音

yí chuán xìng xì tǒng xìng diàn fěn yàng biàn bìng

有几种独特的遗传性淀粉样变病，发病机理未明。可能是单一代谢错误或偏向，其淀粉样蛋白由多种纤维蛋白之一变异而成，它们之间相互联系，既密切相关而又多变，形成光谱序列。本病主要累及肾、周围神经、脊髓神经节和心脏。

有几种独特的遗传性淀粉样变病，发病机理未明。可能是单一代谢错误或偏向，其淀粉样蛋白由多种纤维蛋白之一变异而成，它们之间相互联系，既密切相关而又多变，形成光谱序列。

该病主要累及肾、周围神经、脊髓神经节和心脏。现就皮肤科重要几型加以叙述。

1962年Muckle和Well等首先报道，属常染色体显性遗传。病起于10岁以内，临床有突然发热、寒战、荨麻疹和进行性耳聋，有肾受累，病程多年，最终死于肾功能衰竭。

1961年由Heller等报道，主要发生在犹太人和亚美尼亚人，属常染色体隐性遗传。

发病机理未明。可能是单一代谢错误或偏向，其淀粉样蛋白由多种纤维蛋白之一变异而成，它们之间相互联系，既密切相关而又多变，形成光谱序列。