4 疾病概述
血管炎(vasculitis)又称炎性血管病(inflammatory vascular disease)，是指血管的炎性疾病，它可以是感染性的，也可以是非感染性病。如使多个器官受累，为系统性血管炎；血管炎仅限于一个器官者，则称为孤立性血管炎。文献报告东方人比西方人发病率高，病人一般是40 岁以下的青年人，女性比男性多发，大约是男性的8～10 倍。
5 疾病描述
血管炎(vasculitis)又称炎性血管病(inflammatory vascular disease)，是指血管的炎性疾病，它可以是感染性的，也可以是非感染性病。如使多个器官受累，为系统性血管炎；血管炎仅限于一个器官者，则称为孤立性血管炎。血管炎的分类目前尚无统一的标准。Lie(1994)依据受累血管的管径大小、血管壁的病理改变及血管外周的炎性反应将血管炎分为3 组：
(1)侵犯大中等及小的血管：Takayasu’s 动脉炎、巨细胞性动脉炎、颞动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、弥漫性肉芽肿性血管炎。
(2)主要侵犯中小血管：Churg-Strauss(丘-施)综合征（又称变态反应性肉芽肿性血管炎）、Wegener’s 肉芽肿、结节性多动脉炎、多动脉炎性重叠综合征。
(3) 主要侵犯小血管： 多发性微血管炎、Henoch-Schonlein 紫癜、Cutaneous Leukocytoclastic 血管炎。
(1)与感染有关的血管炎：继发于乙肝病毒、结核菌、HIV、真菌、立克次体及细菌等感染；继发于眼带状疱疹的延迟性对侧偏瘫等。
(2)继发于胶原血管病的血管炎：类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)、舍格伦综合征（干燥综合征）。
(5)癌性血管炎：淋巴瘤样肉芽肿病、霍奇金病、多毛细胞性白血病。
(6)药物性血管炎：别嘌呤、苯丙胺、二醋吗啡（海洛因）、麻黄碱等。
(7)其他血管炎：移植性血管炎、假性血管炎、心房黏液瘤及德戈斯病(恶性萎缩性丘疹病)。
3.各种血管炎疾病
(2)科根综合征(非病毒性角膜炎，伴前庭听觉症状，眼球运动性运用不能)。
(4)川崎病(儿童罕见病，高热持续5 天以上，眼周充血，口唇干红，手足发热，肢体肿胀及指尖脱屑)。
在血管炎病中，可根据每一种血管炎的特异性临床表现、相对应的特异的血清学检查等予以诊断，有困难时可予以活组织病理检查帮助诊断。
6 症状体征
不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。
1.周围神经受累 血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现，其临床特征是：常以肢体严重的烧灼样疼痛伴感觉迟钝为首发症状，可有肌无力、肌肉萎缩、感觉异常和感觉减退。下肢常首先受累，多表现为多发性单神经炎。也可表现为对称性末梢型“手套袜子样”运动感觉多神经病和纯感觉性神经病。此外，也有报道类Guillain-Barre 综合征、神经根综合征和神经丛病。在血管炎性神经病中，常以腓总神经、胫神经、尺神经及正中神经受累多见。血管炎主要是由于血管的阻塞引起缺血损害而致神经损害，产生脱髓鞘和轴突变性。肌电图显示典型的周围神经损害的特征，运动和感觉神经的传导速度减慢，多灶性动作电位波幅减低，常见肌纤颤及正锐波。
2.肌肉系统受累 血管炎性肌病也常是原发性血管炎的临床表现，可表现严重的肌无力、肌肉痛性肿胀和活动困难，以肢体近端肌无力明显，可有肌肉压痛。常伴肌酶增高，肌电图检查提示肌源性损害，肌肉活检可证实是一炎性肌病。
3.中枢神经系统受累 原发性血管炎累及中枢神经系统(CNS)确切发病率不太清楚。但常在血管炎的晚期出现，也是原发性血管炎较常见的症状。血管炎性中枢神经系统疾病常见两种表现形式：弥漫性脑病和由于卒中所致的脑或脊髓的局灶性或多灶性功能障碍，可以是出血性卒中(蛛网膜下隙出血或脑出血)或缺血性卒中。CNS 受累常表现为头痛、癫痫发作、偏瘫、失语、偏盲、颈项强直、共济失调、舞蹈病、震颤麻痹、精神障碍、情感淡漠、嗜睡、痴呆及意识障碍等。
CSF 检查常有助于诊断，CSF 的细胞数多增高，以淋巴细胞增高为主，蛋白含量增高，偶可见血性CSF。但CSF 检查也可正常。脑CT 可显示脑部损害的临床证据或亚临床病变，据报道有75%以上的患者CT 检查异常。MRI 检查对血管炎性病变更为敏感。总之，脑血管造影和结合脑膜与脑组织活检可确定原发性血管炎所致中枢神经系统损害。
4.脑神经受累 单发或多发性脑神经损害的血管炎性神经病并不常见，但却可以是原发性血管炎的早期症状。常见第Ⅱ～Ⅷ脑神经受累，表现为视力丧失、复视、面部麻木、Bell’s 麻痹、突发性聋、眩晕和耳鸣等。
9 诊断检查
诊断：患者出现肌无力、周围神经病、脑神经瘫痪、头痛，伴或不伴有卒中，并有严重的全身非特异性临床症状与体征(发热、体重减轻、关节痛等)，医生应警惕原发性血管炎的可能。及时而准确地诊断原发性血管炎对患者的治疗非常重要，仔细询问病史和详细的体格检查可提供有助于诊断的线索。
ESR、C-反应蛋白、血尿便常规、嗜酸细胞计数、肝肾功能、肌酶、乙肝病毒抗原与抗体、HIV 血清学检查、冷球蛋白、血清补体、类风湿因子、抗核抗体及血生化检查等，有病因鉴别意义。还应检查心脏及胸部X 线照片。近年来发现通过免疫荧光技术测定血清中抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)的滴度，有助于某些原发性血管炎的诊断。并可作为疾病复发的一种监测指标。
若临床上怀疑有CNS 的血管炎，应进行CSF 检查排除其他疾病，特别是感染。并应进行梅毒、莱姆病、疱疹的血清学检查。
EEG、CT、MRI 常显示异常，但这不是CNS 血管炎所特有。脑血管造影对诊断非常必要。确诊应进行软脑膜/脑组织的活检。当患者出现系统性疾病，伴有ESR 增快或ANCA 检查阳性时，应考虑相关联器官的侵入性检查。疑有周围神经受累或肌肉受累，电生理检查异常情况下，可考虑进行周围神经/肌肉的活检。
实验室检查：
1.常规检查 应包括血沉、C-反应蛋白、血尿便常规、嗜酸细胞计数、肝肾功能、肌酶、乙肝五项、冷球蛋白、抗核抗体、血清补体、类风湿因子及血生化检查等。继发性血管炎存在原发病相应实验室检查临床结果。
3.CSF 检查 疑有CNS 的血管炎，应进行CSF 检查排除其他疾病，特别是感染，常有助于中枢神经系统受累诊断。CSF 的细胞数多增高，以淋巴细胞增高为主，蛋白增高，偶可见血性CSF。但CSF 检查也可正常。
4.血清中抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)滴度测定 有助于原发性血管炎的诊断，并可作为复发的监测指标。
其他辅助检查：
1.心脏及胸部X 线照片，有鉴别诊断意义。
2.EEG、CT、MRI 检查 常显示异常，但这不是CNS 血管炎所特有。脑CT 可显示脑部损害的临床证据或亚临床病变。MRI 检查对血管炎性病变更为敏感。
10 鉴别诊断
血管炎性神经系统损害应与原发性周围神经病、原发性中枢神经疾病及原发性肌病相鉴别，这些疾病大多没有其他器官受累的表现。还应与继发于其他疾病(如糖尿病、结节病、中毒等)的周围神经疾病相鉴别。
11 治疗方案
1.对于病因明确的血管炎性神经系统损害，应首先进行病因治疗，如抗感染治疗及去除药物滥用等。
2.对于原发性血管炎性神经系统损害，皮质类固醇激素和免疫抑制药治疗有一定疗效 较为经典的用法：泼尼松龙40～60mg/d＋环磷酰胺2～2.5mg/kg，在6～8 个月内，泼尼松龙量逐渐减小，环磷酰胺维持1～2 年。替代疗法包括：环磷酰胺、甲氨蝶呤（氨甲蝶呤）、硫唑嘌呤及环孢素（环孢菌素A）的冲击疗法。
3.对于少见的危及生命的疾病，应加用一般治疗、甲泼尼龙（甲基强的松龙）冲击疗法和（或）血浆置换。注意激素及免疫抑制药的副作用。还可给予免疫球蛋白治疗。
13 预后及预防
预后：血管炎中病种繁多，同一种病轻重程度也有很大差别，因此预后也有很大差异。一般而言，临床表现比较局限，受累器官不多，则一般预后良好，如变应性血管炎、过敏性紫癜等，但是也有一些病种预后相对较差，如韦格纳肉芽肿。如果周围神经系统或CNS 受累的血管炎早期不予以治疗，其预后相当不好。
激素和免疫抑制药治疗可改善其预后。局限于皮肤、神经和(或)肌肉骨骼系统的血管炎患者，预后要好于内脏受累的患者。血管炎性神经病的恢复较慢，常常不完全。大多数患者都有程度不等的神经症状与体征。
预防：原发性血管炎性神经系统损害尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，激素维持量要服用数月，可改善预后。继发性血管炎性神经系统损害，对原发病的治疗控制，是预防和减轻神经系统损害的主要措施。