6 疾病概述
外阴平滑肌瘤(vulvar leiomyoma)是由平滑肌细胞组成的皮肤良性肿瘤。外阴平滑肌瘤好发于阴蒂、大阴唇、小阴唇,一般为单发,外形呈圆形或椭圆形,表面光滑,质地偏硬,有包膜,活动好。好发于生育年龄的妇女。
8 症状体征
患者一般无不适症状。有时会感到外阴下坠感,也有患者因自己发现外阴肿块而就诊。发生部位以大阴唇最多,阴蒂及小阴唇也有发病。其表面光滑、质硬、突出于外阴皮肤表面或呈蒂状赘生。妇科检查发现外阴部实质性肿块,边界清楚,可推动,无压痛。
临床上有两种形式:一种表现为隐藏于组织内的结节,往往没有什么症状,仅病人自己感到局部隐隐有一小肿块而已;另一类表现为有蒂的或凸出于皮肤表面的块物,性交困难,行动不便等。文献报道阴部最大肌瘤直径可达10cm。
10 病理生理
肿瘤大小不一,文献报道平滑肌瘤,直径为1~11cm,质地坚硬,有包膜。质地决定于纤维组织的多少及有无变性。一般为单个性,位于阴唇或阴唇系带的皮下,基底广而无蒂,可活动。肿瘤大小不一,切面为实质性肿瘤。镜下见梭形平滑肌细胞呈纵横交错、平行或漩涡状排列。核大小形态基本一致,核周围有晕状空隙肌束之间有纤维间质。细胞质呈伊红梭长形,两端钝圆呈哑铃状,肌纤维束排列紧密,呈灰白色带有光泽。偶尔可见局灶性的出血坏死。在妊娠期,外阴的平滑肌瘤特别容易发生黏液样变性。
病理学可将其分为细胞丰富性、上皮样、神经鞘瘤样和合体细胞性等类型,其中上皮样型平滑肌瘤具有侵袭性和易复发特点。常伴退行性变。
11 诊断检查
诊断:外阴部的肌瘤诊断比较容易,主要根据其局部表现及病理检查,往往很小就被发现。然而重要的是排除肉瘤变,外阴部肌瘤的肉瘤变与下列因素有关:
1.肌瘤的大小 外阴部的肌瘤一般不大,直径很少超过5cm。根据Tavassoli的资料,肌瘤直径超过5cm,肉瘤变或复发的机会就较多。
2.肌瘤轮廓是否清楚 若肌瘤周围的假包膜清楚,则恶变的机会不多。相反周围有浸润,肌瘤边界不清,则恶变的机会增多。
3.核分裂的频度 细胞分裂越多,恶性变的机会也越大,如果在10 个高倍视野中有5 个以上的分裂象时,则可以肯定为肉瘤变。
13 治疗方案
治疗原则为手术治疗,手术切口一般采用与小阴唇平行的梭形小切口,大小以能完整切除肿块为标准。浅表或有蒂肌瘤,局部切除即可。若肌瘤在较深部位,则可切开包膜将肌瘤剜出,这样出血较少,可以不动包膜。但如包膜不清、肌瘤周围有浸润或冷冻切片细胞分裂活跃,则应做稍广泛的女阴切除。此外,平滑肌细胞有上皮细胞样变化者,不论是局灶性的还是广泛性的变化,也不论肌瘤的大小,都要有足够的切除,不能仅做肌瘤剜出,因为此类肌瘤,极易复发。切除之组织物送病理检查。
14 并发症
有并发肉瘤变的可能。
17 特别提示
定期体检,做到早发现、早治疗、做好随访工作。