3 疾病别名
外阴内胚层窦瘤,外阴内胚窦瘤,endodermal sinus tumor of vulva
6 疾病概述
外阴卵黄囊瘤是发生于卵巢的生殖细胞恶性度高的肿瘤,关于外阴卵黄囊瘤的报道很少,其中还有合并妊娠的报道。外阴卵黄囊瘤为外阴罕见恶性肿瘤之一。发病年龄1~26 岁,中位年龄18 岁。
病程短,一般1~9m,发展快。大多发生于大阴唇,也可见于阴蒂,表现为无痛性、质硬、活动的肿块,也可仅表现为外阴肿胀。有触痛,表面皮肤可有溃疡或蜂窝织炎样改变。
7 疾病描述
外阴卵黄囊瘤是发生于卵巢的生殖细胞恶性度高的肿瘤,关于外阴卵黄囊瘤的报道很少,其中还有合并妊娠的报道。外阴的卵黄囊瘤为外阴部发生质地硬、活动的无痛性肿块,肿块大小不一;有的仅仅是外阴肿胀;表面出现溃疡或蜂窝组织炎时有触痛。
8 症状体征
病程短,一般1~9m,发展快。大多发生于大阴唇,也可见于阴蒂,表现为无痛性、质硬、活动的肿块,也可仅表现为外阴肿胀。有触痛,表面皮肤可有溃疡或蜂窝织炎样改变。肿块大小为(1.2×1.5)cm~(10×6)cm。
10 病理生理
肿瘤呈棕褐色或灰白色肿块,有假包膜。切面囊、实兼备,多数为蜂窝状微囊及小囊,囊内充盈水样液、血性浆液、黏稠液体不等,实性区域组织糟烂伴有出血及坏死。
镜检见有相互交通的管腔组成,其腔面衬覆内皮细胞。细胞被不规则的纤维所间隔,呈巢状,可见许多细胞质内和细胞外抗淀粉酶PAS 阳性的透明小体。血管和放射性瘤细胞冠形成本瘤特征性的SD(Schiller-Duval)小体是诊断的主要依据。肿瘤组织AFP 可呈阳性表达,部分CEA 阳性。
11 诊断检查
诊断:因为外阴卵黄囊瘤极少见,所以首先需排除卵巢卵黄囊瘤转移至外阴可能。甲胎蛋白(AFP)是卵巢卵黄囊瘤较特异的标志物,但不是所有外阴卵黄囊瘤患者均有血清AFP 升高。对于血清AFP 不高患者尤其应该注意与其他疾病鉴别。病理学检查具有明确诊断作用。
13 治疗方案
由于卵黄囊瘤恶性程度高,发生后很快出现淋巴结及血道转移,因此必须积极采用手术,而后辅以化疗。Flanagan 等(1997)建议采用保留生育功能的根治性外阴手术,因为7 例外阴卵黄囊瘤中2 例有腹股沟淋巴结转移,而且这2例患者均在1 年内死亡,所以提出常规切除腹股沟淋巴结。
上世纪80 年代以来,VAC(长春新碱、放线菌素D 和环磷酰胺)方案化疗在卵巢的卵黄囊瘤治疗中取得良好的疗效。但外阴卵黄囊瘤对VAC 方案不够敏感,3例患者虽然在根治性外阴手术后辅以VAC 方案化疗,但均在1 年内死亡。
Graighead 等(1993)在手术切除后采用BEP 方案(博莱霉素、依托泊苷、顺铂)化疗治疗1 例外阴卵黄囊瘤,但患者对铂类药物耐药,在术后5 个月出现腹股沟淋巴结转移,予腹股沟外照射后病情控制。