7 疾病概述
疼痛性眼肌麻痹综合征(painful ophthalmoplegia syndrome)亦称为Tolosa-Hunt 综合征，是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛，在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹，伴有复视症状，然后逐渐好转。
8 疾病描述
疼痛性眼肌麻痹综合征(painful ophthalmoplegia syndrome)亦称为Tolosa-Hunt 综合征，是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。
9 症状体征
各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。
1.多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛，在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹，伴有复视症状，然后逐渐好转。上述症状可反复出现，间歇期可数月或数年。
2.可以是第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经之一或同时受累。大约有20%的患者瞳孔受累。患者眼底检查一般无阳性发现，少数患者有眼底水肿。
3.在海绵窦有病变时可出现叁叉神经分支受累，但较少见。当病变累及眼眶部可造成眶内假瘤样表现，使神经也可受累。面神经受累者极为少见，多为海绵窦的炎症所致。
10 疾病病因
痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt 综合征)，是海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，但仅少数病例得到病理证实。
其病因包括：外伤、神经梅毒、多发性硬化和其他脱髓鞘病、肿瘤、颅底动脉瘤、急性或亚急件脑膜炎、颅内静脉窦血栓形成、脑炎、急性前角脊髓灰质炎、白喉、糖尿病、延髓空洞症、脑干血管意外、铅中毒、肉毒中毒、酒精性脑灰质炎(Wernic 脑炎)、颅骨骨髓炎、继发于椎管麻醉或腰椎穿刺等。眶内病变亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛；而眶后病变所致症状与之相似。
11 病理生理
目前病因尚不清楚，许多病例有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病。
动眼神经或动眼神经核完全性损害，导致所支配的眼外肌(内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌和提上脸肌)以及睫状体缩肌麻痹，病人出现眼睑下垂合并不能睁眼，眼球向下偏斜，瞳孔扩大，对光反射消失，无调节能力。动眼神经或动眼神经核部分性损害，按照神经纤维或神经元受累范围不同，产生上述部分症状。滑车神经和滑车神经核病变引起上斜肌麻痹，损害眼球向下和向内的旋转能力，使眼球轻度偏斜，病人通过头部向前和健侧倾斜调节损伤可造成复视。
展神经损伤引起外直肌麻痹，病人的眼球内斜视，除向健侧凝视外，几乎在所有眼球运动范围都出现复视。累及展神经核的脑干病变，病人有向外凝视麻痹，眼球居中，不能向患侧注视。对侧动眼神经完好者可表现为在进行眼调节会聚运动时，病人有运动内直肌的能力。
12 诊断检查
诊断：
1.典型的疼痛性眼肌麻痹。
2.皮质类固醇治疗有特效。
Tolosa-Hunt 综合征在临床上较为少见，易与眼肌麻痹性偏头痛相混淆，临床诊断有一定的困难。但Tolosa-Hunt 综合征的患者在发病前，多数具有患侧局部受凉的病史，疼痛的部位主要位于眼眶的后部，疼痛性质为非波动性钝痛，症状持续时间较长。症状缓解期持续时间也较长。病变除累及眼球运动神经外，尚可有叁叉神经受累的表现。
1.CT、MRI、DSA 检查、常无明显异常；也可表现为眶内软组织肿胀。
2.颅内血管造影一般无特殊发现。
3.脑电图。
13 鉴别诊断
本病的诊断应与眼肌麻痹性偏头痛、垂体瘤卒中、痛性糖尿病性眼肌麻痹以及颈内动脉瘤相鉴别。眼肌麻痹性偏头痛与本病有时难以区别，有人认为此两种疾病的表现为同一种疾病的不同阶段。故而在诊断本病时需非常慎重。
1.动脉瘤 颅底动脉环或颈内动脉的动脉瘤能引起动眼和(或)展神经麻痹，海绵窦内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车、展与叁叉神经眼支麻痹，称为海绵窦综合征。大脑后动脉、小脑上动脉、后交通动脉的动脉瘤都能导致动眼神经麻痹，但是一般不会单独导致滑车神经麻痹。其脑神经麻痹的产生机制可能是囊状动脉瘤急性扩张，压迫或牵拉神经；静脉淤血导致神经水肿；出血导致蛛网膜粘连等原因。
2.感染 眶内或眶后的炎症能引起眼球运动神经的麻痹而产生以下综合征。
(1)颞骨岩尖综合征：中耳炎与慢性乳突炎的患者，炎症向颅内发展破坏颞骨岩尖时，能引起该综合征。临床上表现为双眼内斜视，侵害半月神经节可导致面部麻木或疼痛。
(2)神经炎：对于患有副鼻窦炎的患者，可出现动眼、滑车、展神经的麻痹。
(3)眶上裂综合征与眶尖综合征：垂体瘤、鼓膜炎、副鼻窦炎患者，在疾病侵犯眶上裂与视神经孔时可出现动眼、滑车、展神经与叁叉神经眼支的麻痹，即眶上裂综合征，如果有视力障碍则称为眶尖综合征。
(4)其他感染：各种脑膜炎如结核性、化脓性、病毒性、真菌性脑膜炎，可影响动眼、滑车、展神经，使其麻痹；眼眶蜂窝织炎能引起眼肌麻痹；脑炎可引起核性眼肌麻痹；带状疱疹、水痘、腮腺炎也能引起眼肌麻痹。
3.头颅外伤 眼眶骨折以及眶内出血，可导致眼外肌瘫痪，上、下斜肌最易受损；眶尖骨折能导致动眼、滑车、展神经麻痹以及叁叉神经眼支受损，因为动眼神经与副交感神经均严重受损，由于交感、副交感神经功能障碍的作用，可出现瞳孔大小正常而对光反应消失。一侧颅内血肿导致的天幕裂孔疝，出现同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫；睫状神经节损伤后导致眼内肌瘫痪。
4.颅脑肿瘤颅内原发与继发的肿瘤均能引起眼球运动的麻痹。原发于脑干的肿瘤是引起动眼、滑车、展神经麻痹的常见原因。中脑肿瘤容易引起动眼、滑车神经麻痹，脑桥肿瘤易引起展神经麻痹。大脑半球的肿瘤能因幕裂孔疝导致同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫，主要是由于疝入幕下的肿块把脑干推向下方，牵拉动眼神经，也可能由于大脑后动脉、小脑上动脉伴随脑干下移而压迫动眼神经而致。展神经由于其在颅内的形成过长，最易被压迫在颞骨岩尖上，或在其行程的任何部位被牵拉，而产生没有定位价值的双侧展神经麻痹。垂体瘤、松果体瘤等都能因为肿瘤扩大引起动眼、滑车、展神经以及叁叉神经麻痹。
5.脑动脉硬化性血管病 患有脑动脉硬化与高血压的病人，常突然出现眼肌麻痹，可能由于脑干出血、蛛网膜下隙出血或供应神经干或者神经核的血管发生阻塞，还可以因为硬化的血管如大脑后动脉、小脑上动脉压迫作用使动眼、滑车神经麻痹，内听动脉与小脑前下动脉硬化引起展神经麻痹等。
6.重症肌无力 重症肌无力是眼肌麻痹的常见原因，延髓支配的各个肌肉或肢体的横纹肌均可受累，但是眼外肌受累多见。
7.其他 如糖尿病性眼肌麻痹以动眼神经、展神经麻痹多见，由于缩瞳纤维位于动眼神经上方的周边部，不容易受到缺血性损害，一般不会出现瞳孔改变，这与动脉瘤导致的动眼神经麻痹出现瞳孔散大不同；眼肌麻痹性偏头痛，在发作时或发作后出现眼肌麻痹(动眼、展神经麻痹与复视)；眼外肌营养不良症也可出现双眼眼睑下垂，并逐渐发展成为所有眼外肌瘫痪。
15 并发症
可有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等原发病表现。
若发生炎症性海绵窦血栓形成，可出现相应的症状和体征。常见并发症有：脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及低钠血症。