6 疾病概述
手足发绀症(acrocyanosis)亦称手足紫绀症、手足紫蓝症,是一种原因未明的,以手足对称性、持续性皮色发绀为特征的末梢血管功能性疾病。发病年龄多在20 岁左右,以青年女性为多见,很少见于男性。至中年后症状趋于缓解,亦有持续存在者。精神异常患者中发病率较高。病人较瘦弱,常述周身怕冷,双手足皮肤呈发绀色,皮肤温度明显降低(触之冰冷),手发胀,此症在寒冷季节和肢体下垂时加重,在温暖季节和双手上举时减轻,按摩双手双足可使发绀色减轻或恢复正常肤色。
7 疾病描述
手足发绀症(acrocyanosis)亦称手足紫绀症、手足紫蓝症,是一种原因未明的,以手足对称性、持续性皮色发绀为特征的末梢血管功能性疾病。伴有局部皮肤温度下降,而四肢脉搏正常,多因寒冷而诱发,温暖则缓解。中医学文献中无类似病名,按其临床表现,将此病归于痹证(寒痹)范畴。
8 症状体征
发病年龄多在20 岁左右,以青年女性为多见,很少见于男性。至中年后症状趋于缓解,亦有持续存在者。精神异常患者中发病率较高。病人较瘦弱,常述周身怕冷,双手足皮肤呈发绀色,皮肤温度明显降低(触之冰冷),手发胀,此症在寒冷季节和肢体下垂时加重,在温暖季节和双手上举时减轻,按摩双手双足可使发绀色减轻或恢复正常肤色,偶有皮肤感觉轻度迟钝,严重者在天气寒冷时易发冻疮,手指轻度肿胀,如连年冻疮则手背出现慢性冻疮的特点,如团块状硬结,色素沉着,冷时疼痛,热时瘙痒,溃疡及愈后瘢痕。
9 疾病病因
至今病因尚未明确,目前公认与内分泌失调或血管运动中枢功能失调有关。根据是此病多见于青春期女性,25 岁左右症状能自然缓解;患者四肢末梢皮肤对寒冷敏感,皮温明显降低,皮肤静脉丛处于松弛状态,情绪激动可使症状加重。
10 病理生理
本病的发生可能是在内分泌功能失调和血管神经中枢失调的情况下,皮肤的细小动脉处于痉挛状态,而毛细血管和小静脉则呈持续扩张,血流缓慢和血氧浓度降低,使皮肤呈发绀色,皮温降低。甲皱微循环见毛细血管襻扩张、迂曲、血流缓慢、呈淤血状态。
13 治疗方案
本病无需特殊治疗,可通过消除精神负担,锻炼身体,防寒保暖,自我按摩双手等方法,使病情改善。病情重者可用妥拉唑林80mg,2 次/d;利舍平0.25~0.5mg,3 次/d 口服;己酮可可碱100~200mg,3 次/d 口服。必要时用山莨菪碱(654-2)肱动脉注射。