6 皮质醇增多症
6.1 病理
1、女性好发(2倍于男性)。
6、电解质紊乱(低钾、高钠)。
6.2 麻醉前准备
2、改善营养:高蛋白饮食(可配合以苯丙酸诺龙或丙酸睾丸酮)。
3、胰岛素治疗:一般无此必要。
4、肾上腺皮质激素治疗:术前3-4日开始(如出现血压剧增、水肿加重等不良反应,可改为术前临时给药)。
6.3 麻醉
1、病人对麻醉药、肌松药、镇痛药的耐量均低下,病情越重,耐量越低。
4、防止胸、腹部过分受压影响呼吸。
5、病情较轻、一般情况较好的病人可于连续硬膜外阻滞下进行手术。
6、病情较重、一般情况较差者宜于浅全麻下施行手术。
7、宜充分估计并准备处理插管困难。
8、自诱导开始,始终保持病人氧合良好,尤以插管时为然。
9、术中血压波动:首先调整麻醉深度、体液平衡,必要时给以小剂量拟肾上腺素药配合以静脉滴注氢化可的松治疗。
10、肌松药宜减量,术后无残留影响;使用琥珀胆碱时一般不出现肌颤。
12、双侧肾上腺切除:准备切除对侧肾上腺而改变体位时和切下对侧肾上腺时血压可能急速下降,宜事先准备(拟肾上腺能药、氢化可的松)升压。
7 嗜铬细胞瘤
7.1 病理
1、大部(90%)位于肾上腺,其余位于胸、腹腔椎旁交感神经节及膀胱等部位。
2、大量去甲肾上腺素及肾上腺素的经常释放而致高血压、高代谢、精神紧张、心动过速、怕热。
3、儿童易发双侧肿瘤,亦易因代谢消耗以致极端虚弱并易被误诊为“心衰”;多数病人的分泌以去甲肾上腺素为主,少数则以肾上腺素为主(术前尿内儿茶酚胺检查有助于明了何者为主)。
4、易有血浓缩、血容量(绝对或相对)不足。
5、手术和麻醉的难度取决于肿瘤的大小及其功能的亢进程度、病人的年龄以及病史的长短等因素。
6、肿瘤癌变者术中失血常甚可观,血流动力波动剧烈;肿瘤囊性变者症状可不显。
7.2 麻醉前准备
1、视高血压的程度和波动情况以酚苄明(口服)或苄胺唑啉(静脉滴注)使血压控制于适当(较正常为高的)水平。
2、改善血容量,纠正血浓缩。
3、改善营养状况。
4、备有足够的库血。
7.3 麻醉
1、开放静脉两处(上肢及下肢各一处),升压及降压药置入注射内随时待用。
2、术前充分镇静。
3、采用连续硬膜外复合气管内全麻进行麻醉,亦可只行气管内全麻(前者可提供降压和肌松的基础)。
4、诱导前做好控制性降压的准备。
7、插管后调整硬膜外阻滞的平面(剂量)使血压适当下降并稳定。
8、必要时可给以适量肌松药以求得满意的肌松。
9、间接测压的病例,必要时每1-2分钟测压一次。
11、使用α阻滞药而致心动显著过速时可给予小剂量的β阻滞药(例如心得安0.1-2.0mg).
12、钳闭腺体主要血供之前停止降压并准备升压。
13、切除腺体主要血供之前停止降压并准备升压。
14、病情较轻者只要体液调节合适即未必需要或只需少量升压药即可维持血压稳定。
15、术后血压过低或波动激烈:调整血容量;心动过速突出且血压到提升者(β型肿瘤),升压药中试加入肾上腺素:升压药中加入氢化可的松。
16、术后多汗、低血压、烦躁:检测血糖,及时治疗或除外低血糖。
7.4 术前未知晓的嗜铬细胞瘤
1、病人患有未被诊断出的嗜铬细胞瘤而进行其它手术。
2、麻醉和术中可出现(与手术病情无关的难以解释的)血压急剧波动;严重时呆出现高血压危象并伴有体温升高、紫绀、心力衰竭等症状。
3、未获及时正确处理者术后死亡可高达50%。
4、麻醉、手术时如出现上述症状:建议检查嗜铬细胞瘤好发部位(探查时血压急剧波动)。
6、未能查出肿瘤但血压仍急剧波动:麻醉仍按嗜铬细胞瘤者处理。
7.5 附录
1、苄胺唑啉(regitine):
(1)其它商品名:酚妥拉明(phentolamine)。
(2)药理:α受体阻滞药,主要阻滞α2受体,也能直接作用于血管平滑骨使之松弛;并不影响去甲肾上腺素对心肌的作用,故于扩张血管降压的同时心肌收缩力可增强、心率增速;作用时间较短(一次注射后1-5分钟起效,持续10-15分钟)。
(3)临床应用:静脉一次注射(5mg)并观察血压变化作为嗜铬细胞瘤的辅助诊断手段,一次静脉注射抑制高血压阵发,术前静脉静注以免血压过分升高或波动,术中分次或连续滴注控制血压;术前口服药控制血压疗效欠佳,甚少应用。
2、酚苄明(phenoxybenzamine):
(1)其它商品:dibenzyline。
(2)药理:起效慢、作用强烈、作用持续时间长的α受体阻滞药,主要阻滞α1受体,与受体结合后不易解离,一次给药后作用可持续3-4日,一周内不用作静脉注射;用于肿瘤功能较亢进的术前准备可口服10mg,每日2-3次,并密切观察血压变化。