第四节 糖代谢的先天性异常
...试验阳性。PK的遗传缺陷是糖酵解途径中遗传性缺陷导致溶血性贫血的最多见原因。PK缺陷时,细胞中PK活性仅为正常细胞的5%-25%,故虽然PK缺陷少见,但其造成的溶血性贫血却对机体危害甚大。 (二)丙酮酸脱氢酶复合物...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床生物化学丙酮酸激酶缺乏如何诊治?
...。家族调查对诊断亦有参考价值。 对任何非球形细胞溶血性贫血病例,都应怀疑PK缺乏的可能。本病的抗人球蛋白试验阴性,可与温抗体型自体免疫溶血性贫血相鉴别;血红蛋白分析没有异常发现,可排除海洋性贫血或血红...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;贫血防治333问丙酮酸激酶缺乏是如何发病的?
遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)Ⅱ型即丙酮酸激酶(PK)缺乏,是糖直接酵解途径(EMP)中酶缺乏引起溶血性贫血中最多见的一种。本病比较多见于北欧血统者,我国香港、广州也有病例发现。 丙酮酸激酶是红细胞中酶的一种,...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;贫血防治333问丙酮酸激酶缺乏有哪些实验室发现?
本病实验室检查发现,贫血程度很不一致。血红蛋白可降至5g/dl,红细胞压积可能在15%~35%之间。红细胞平均体积(MCV)轻度增高,平均血红蛋白量(MCH)仍正常。血片中可见到嗜多染和异形红细胞增多,出现少数皱缩细胞和锯齿形...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;贫血防治333问什么是遗传性非球形细胞溶血性贫血?
由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血,最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血,现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。自溶血试验时,红细胞在病人自己的血清中温育后发生溶...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;贫血防治333问溶血性贫血132例临床分析
溶血性贫血是由于红细胞破坏过多过快,而骨髓造血代偿不足引起的一类贫血。由于病因复杂,临床表现多样,其明确诊断需较高条件的实验室检查。我院1998~2003年收治各类溶血性贫血132例,入院后结合我院自身条件积极进行...
资料库;在线期刊;中华现代儿科学杂志;2004年第1卷第3期糖直接酵解径路中酶缺乏引起的溶血性贫血有哪些?
除了G6PD和PK,其他红细胞内酶缺乏并引起溶血性贫血者尚有十余种,但都非常少见。 经研究发现,糖直接酵解径路中酶缺乏引起溶血性贫血主要有如下九种。 (1)己糖激酶(HK)缺乏 HK催化葡萄糖转变为葡萄糖六磷酸(G6P)...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;贫血防治333问哪些红细胞酶缺乏可引起贫血?
...某些酶的活性减低,从而影响红细胞的代谢和功能,引起溶血性贫血。引起溶血性贫血的酶已发现有近20种,可分成三类: ①糖直接酵解途径(EMP)中的酶:己糖激酶(HK)、磷酸葡糖异构酶(PGI)、磷酸果糖激酶(PFK)、醛缩酶(ALD)、...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;贫血防治333问丙酮酸激酶缺乏有哪些临床表现?
...。少数病人平时可以没有症状。如同其他原因引起的慢性溶血性贫血一样,胆石症和其他并发症常很早出现,并可有多次发作。作者:不明
医源资料库;医源图书馆;疾病类;贫血防治333问第四章 血型与输血--第一节 血型
...是一种温幅很窄的冷凝集素,在患寒冷性自身免疫性溶血性贫血时有病理意义。在实验检查时待测血清或红细胞均应在37摄氏度下进行处理。抗I抗体很少发生寒冷性自身免疫性溶血性贫血,中可具有I功I抗原活性物质,它们也广...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床基础检验学