肾淀粉样变性
...AL蛋白(amyloid-proteinlightchainderived,AL)是一种来源于单克隆免疫球蛋白轻链或其部分片段异常结构蛋白质,分子量5000~16000Da,可随尿排出。最常见的轻链成分为轻链的Lamda(λ)型,少数为Kappa(κ)型,前者大约是后者的2倍。研究发现...
疾病;肾脏内科轻链病与轻链沉积病
拼音:qīngliànbìngyǔqīngliànchénjībìng疾病别名轻链免疫球蛋白病与轻链沉积病疾病代码ICD:N16.2*疾病分类肾脏内科疾病概述轻链病(lightchaindisease,LCD)和轻链沉积病(lightchaindepositiondisease,LCDD)是一种浆细胞异常增生性疾病。本病多发...
疾病;肾脏内科淀粉样变病和淀粉样关节病
...样变)和淀粉样蛋白生化本质的英文缩写表示,如AL表示免疫球蛋白轻链来源的淀粉样变。每种淀粉样蛋白的前体蛋白,其临床表现为系统性或局灶性,以及相关的临床综合征见表2。淀粉样变病是一组疾病,其特征为微纤维沉积...
疾病淀粉样变
...以下几种。淀粉样轻链蛋白(AL):AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成,也可能为两者的混合体。轻链片段可能为N-末端或整个可变区。在AL中γ链比K链更多见。AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。淀粉样A蛋白(AA...
疾病;代谢科;代谢性疾病淀粉贮积病
...以下几种。淀粉样轻链蛋白(AL):AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成,也可能为两者的混合体。轻链片段可能为N-末端或整个可变区。在AL中γ链比K链更多见。AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。淀粉样A蛋白(AA...
疾病;代谢科;代谢性疾病淀粉样变性病
...以下几种。淀粉样轻链蛋白(AL):AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成,也可能为两者的混合体。轻链片段可能为N-末端或整个可变区。在AL中γ链比K链更多见。AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。淀粉样A蛋白(AA...
疾病;代谢科;代谢性疾病淀粉样变病
...以下几种。淀粉样轻链蛋白(AL):AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成,也可能为两者的混合体。轻链片段可能为N-末端或整个可变区。在AL中γ链比K链更多见。AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。淀粉样A蛋白(AA...
疾病;皮肤性病科淀粉样变性
...以下几种。淀粉样轻链蛋白(AL):AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成,也可能为两者的混合体。轻链片段可能为N-末端或整个可变区。在AL中γ链比K链更多见。AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。淀粉样A蛋白(AA...
疾病;代谢科;代谢性疾病原发性系统性淀粉样变病
...未明。病理生理1、发病机理病因未明,淀粉样蛋白来自单克隆免疫球蛋白轻链,由骨髓内浆细胞产生,称淀粉样轻链(AL)蛋白,在巨噬细胞溶酶体内经历不完全蛋白水解,尔后与粘多糖结合,以不溶性淀粉样蛋白丝沉积在细胞外...
疾病;皮肤性病科系统性淀粉样变性
...科疾病概述系统性淀粉样变性是血液中浆细胞异常分泌的免疫球蛋白轻链,通过血液在全身广泛沉积而引起脏器功能不全的一种疾病。本病比较少见,多发生于40岁以上的男性,女性较少。常见受累器官和组织为肝、肾、心、血...
疾病;营养科