神经性肌强直
...颤搐(myoseismwithimpairedmuscularrelaxation)等名称。本病多见于青少年,男女均可患病,部分患者有家族遗传史。起病缓慢,进行性加重,其特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主连续颤动。有时颤动较缓慢,几呈波浪式,称为...
疾病;神经内科德维克病
...并非十分少见,男女皆可罹病,虽可见于任何年龄,但以青少年患者为多。临床表现1.双侧同时或先后出现视力减退,视野缺损,眼球疼痛。视乳头水肿,后期可出现视乳头萎缩。2.病源可累及脊髓各阶段,以胸髓常见。可出现...
疾病脂质沉积性肌病
...行鉴别。此外,本病还应与多发性肌炎、肌营养不良症、脊髓性肌萎缩及重症肌无力等病相鉴别。治疗方案1.口服泼尼松治疗成人开始剂量为20~40mg/d,晨间一次服下,1个月后随病情改善而渐减剂量,减量速度宜慢,并随剂量减...
疾病;神经内科脊髓内脓肿
...前尚未见报告。脊髓内脓肿可见于任何年龄,但以儿童和青少年多见,男性较女性多见。脊髓内脓肿的病灶多继发于其他部位的感染,如皮肤感染、呼吸系统感染和泌尿系统感染,细菌经血行到达脊髓内。致病菌多为金黄色葡萄...
疾病;神经外科;脊柱和脊髓疾病;椎管内感染和寄生虫性疾病;椎管内脓肿进行性脊肌萎缩
...脊肌萎缩症也称为儿童期运动神经元病III型,该病多见于青少年,发病年龄在2~17岁,在肢体近端型脊肌萎缩症中KWD占48%以上,病情进展缓慢,病程在10~40年。该病多为长染色体隐性遗传,少数为长染色体显性遗传,男性病人多于...
疾病;神经内科神经元蜡样脂褐质沉积症
...-Sj?gren病,Kufs病及Batten病。Batten病有两个内涵,一是特指青少年型的NCL,另一个是泛指所有的儿童型NCL,1969年Zeman和Alpert把此病命名为神经元蜡样脂褐质沉积症,这一病名除美国和英国外已经被广泛应用。根据发病年龄、病程、...
疾病;神经内科Friedreich共济失调症
...以下部为重,接近延髓逐渐减轻。临床表现:好发年龄为青少年,个别病例成年以后发病。同一家族人发病年龄大致相同,但轻重不一。症状渐起,最常见的症状是双下肢共济失调,步态蹒跚,常用上肢摆动代偿维持身体平衡。...
疾病遗传性神经性肌萎缩
...占全部遗传性神经病的90%。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病,慢性进行性腓骨肌萎缩,症状和体征比较对称,多数患者有家族史。本病由Charcot,Marie和Tooth于1886年首先报道,故又称Charcot-Marie-Tooth(CMT)病。由于以腓骨...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病Parry-Romberg氏综合征
...肱型肌营养不良症(facioscapulohumeralmuculardystrophy)发生于青少年的缓慢进行的面肌萎缩,特殊的“肌病面容”,为上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟消失,表情运动微弱或消失,因口轮匝肌的硬性肥大嘴唇显得增厚而微翘(猫脸)。伴...
疾病腓骨肌萎缩症
...占全部遗传性神经病的90%。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病,慢性进行性腓骨肌萎缩,症状和体征比较对称,多数患者有家族史。本病由Charcot,Marie和Tooth于1886年首先报道,故又称Charcot-Marie-Tooth(CMT)病。由于以腓骨...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病