第四节 免疫缺陷病
...表现为免球蛋白的减少或缺乏,包括: (1)原发性丙种球蛋白缺乏症:有两种类型:①Bruton型,较常见,为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病,与X染色体隐性遗传有关,仅发生于男孩,于出生半年以后开始发病;②常染色体隐性...
医源资料库;医源图书馆;教材类;病理学7.5 锌
...血病时,白细胞浓度下降至正常值的10%。在白血病和何杰金病时,有进量的锌排出,原因不明。 (4)酒精中毒后肝硬化 从肝分离的乙醇脱氢酶已证实为含金属锌的酶。酒精中毒后的肝硬化,可发生锌代谢的显著异常。严...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学严重联合免疫缺陷病
...组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起;Swiss型无丙球蛋白...
求医问药;疾病大全;其他严重联合免疫缺陷病
...组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起;Swiss型无丙球蛋白...
求医问药;疾病手册;风湿免疫科第二十七章 免疫缺陷病的检验--第一节 免疫缺陷病的发病机制
...类囊组织的障碍(图27-1H)影响B细胞形成,可出现性连无丙种球蛋白血症。 以上皆为中枢性干细胞发育障碍所致的免疫缺陷。图27-1免疫系统各阶段发育障碍示意图(A~K为发育障碍的部位) 9.致敏T细胞功能不全(图27-1...
医源资料库;医源图书馆;教材类;免疫学和免疫学检验科学家首次再生活体器官:小鼠胸腺
...堡大学的科学家们首次成功地再生了活体器官——小鼠的胸腺。这为免疫系统疾病的新疗法带来了福音。免疫系统受损的患者和由于先天因素而影响胸腺发育的患者,将有望提升免疫能力。来自爱丁堡大学的科学团队首次成功地...
行业资讯;临床快报;克隆与干细胞研究先天性胸腺部分发育不全1例
【关键词】DiGeorge综合征;先天性先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第三四对咽囊综合征,临床上比较少见,现将我科治疗的1例报告如下。 1病历摘要 患儿女,25天,以间断抽搐15天为主诉入院。生后10天无明显诱因出...
医源资料库;在线期刊;中华现代儿科学杂志;2009年第6卷第5期先天性胸腺发育不全
...咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺、甲状朱和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如这些胚胎组织发育异常便引起...
求医问药;疾病大全;胸部先天性胸腺发育不全
...咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺、甲状朱和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如这些胚胎组织发育异常便引起...
求医问药;疾病手册;风湿免疫科第二节 免疫缺陷病的分类和临床表现
...病的临床类型有3种:①全部Ig缺失或极度降低,如Bruton型丙种球蛋白缺乏症;②部分缺失,例如选择性IgA缺乏症;③Ig正常,但在抗原刺激后无抗体应答。各种原发性B细胞缺陷病的一些主要特征见表27-2。表27-2常见原发性B细胞缺...
医源资料库;医源图书馆;教材类;免疫学和免疫学检验