5.9维生素B6
...生素B6。将其主要功用分述如下。 (1)氨基转换作用转氨酶主要为谷草转氨酶与谷丙转氨酶。转氨酶中都有PLP为辅酶。 转氨酶在动物心、禽、肾、睾丸及肝中含量都很高,大多数转氨酶需要α-酮戊二酸作为氨基的受体。...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学30.2遗传病的营养治疗
...于缺乏苯丙氨酸羟化酶,因而苯丙氨酸不能被利用转变为酪氨酸。生化改变的主要特点是苯丙氨酸血症、苯丙酮尿症及酪氨酸不足。影响神经系统的发育与功能,引致智力障碍,癫痫样发作等症状。各种临床类型见表30-1。表30-1...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学14.3 代谢途径
...形成犬尿酸以及3-羟基犬尿素形成黄尿酸,则通过犬尿素转氨酶的作用,这步反应则需要B6参加。犬尿素和3-羟基犬尿素又可以通过犬尿素酶的作用分别形成氨茴酸和3-羟基氨茴酸,这步反应也需要B6参加。3-羟基氨茴酸通过氧化酶...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学27.1营养性肝脏疾病的原因
...、酸中毒高蛋白饮食少食多餐二、蛋白质代谢异常先天性酪氨酸血症延胡索酸酶肝脾肿大、发育不良、黄疸、佝偻病、肝功异常、肾功能不良低苯丙氨酸、低酪氨酸膳食作者:
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学维生素B6依赖综合征
...在维生素B6依赖病者此试验可能阴性,血清及红细胞谷-草转氨酶降低。脑电图检查有不正常频率及振幅改变的波形。【治疗措施】对吡哆醇缺乏所致抽搐,肌注维生素B6100mg1次即可控制,以后用食物调节即可。如系维生素B6依赖...
求医问药;疾病手册;儿科第三节 基因突变致酶活性异常
...方式降解,则不会严重危害人体。如尿黑酸尿平患者,因酪氨酸代谢中间产物(尿黑酸)堆积,可大量由尿排出,对人体无影响。但如果中间产物具有毒性,则将会引起症状。 半乳糖血症可作为实例,半乳糖血症(galactosemia...
医源资料库;医源图书馆;教材类;医学遗传学基础病历质量管理的机遇与存在的问题及对策
...报告“小三阳”,肝功能检查有白蛋白降低,丙氨酸氨基转氨酶、天冬氨酸转氨酶升高。但病程记录没有分析说明,此患者白蛋白降低,丙氨酸氨基转氨酶、天冬氨酸转氨酶升高的原因,是乙型肝炎引起的,还是肝癌本身引起的...
资料库;在线期刊;中华现代医院管理杂志;2004年第2卷第4期第七节 尿液氨基酸检查
...27.0脯氨酸-22.0丝氨酸543777.0牛磺酸970.01230.0色氨酸-125.0酪氨酸166.0167.0缬氨酸43.037.0 由上表可见尿中氨基酸以甘、组、赖、丝氨酸及牛磺酸等为主。排泄量在年龄组上不较大差异,某些氨基酸儿童的排出量高于成人,可能由...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床基础检验学10.4病理生理学
...转换率明显下降,而肝脏则保持较好的合成功能。以14C-酪氨酸注入无氮饲料的大鼠体内,头二日肝脏重量每日减少10%,但分数合成率(fractionalrateofsynthesis,FRS)无改变,而肌肉的FRS可下降1/2,但其他组织只有一般的下降。当饲料...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学医用生物化学考试模拟题(2)
...丙酮酸、苯丙氨酸,因为体内缺乏那种酶()A、铬氨酸转氨酶B、磷酸吡多醛C、苯丙氨酸羟化酶D、多巴脱羧酶E、铬氨酸羟化酶二、多项选择题(每小题2分,共10分)1、胞嘧啶核苷酸从头合成的原料,包括()A、5—磷酸核糖...
医源资料库;医源习题集;生物化学