第三节　共济失调

...明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。　　4.遗传性共济失调:为中枢神经系统慢性疾病，病因不明，大多有家族史，常染色体隐性或显性遗传，偶为伴性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主，周围神经、视神...

第七节　变性疾病

...②遗传因素：对初老期痴呆病中具有家属遗传史的病人（遗传性Alzheimer病仅为本病一个少见类型）的研究表明，其控制基因在第21对染色体上，具有多个位点，某些位点与先天愚型（Down症）位点甚接近，因此后者的Alzheimer病的发...

第四节　讷吃

...节功能障碍而出现讷吃。小脑性讷吃常见于多发性硬化、遗传性共济失调、小脑外伤、肿瘤等。锥体外系病变引起的讷吃多见于肚豆状核变性、手足徐动症、扭转性痉挛、帕金森综合征、舞蹈病等。　　【临床表现】　可因病变...

运动神经元病

概述运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。病因病理病机病...

第二节　神经病综合征（四）

...称，而多用脊髓空洞症伴发的上肢肢端营养不良或遗传性感觉神经根病引起的下肢断趾症。　　【病因和机理】　常见病因为脊髓空洞症、麻岁神经炎、糖尿病神经炎、遗传性感觉性神经根病、儿童进行性感觉神经炎等。关于发...

Morvan氏综合征

...称，而多用脊髓空洞症伴发的上肢肢端营养不良或遗传性感觉神经根病引起的下肢断趾症。病因病理病机常见病因为脊髓空洞症、麻岁神经炎、糖尿病神经炎、遗传性感觉性神经根病、儿童进行性感觉神经炎等。关于发病机理，...

特定基因变异致运动神经元疾病

...病有关。虽然运动神经元疾病仅有5%—10%的病例具有家族遗传性，但科学家发现，95%患者的运动神经元细胞中有团簇状TDP-43蛋白存在，表明这种蛋白对引发该疾病具有广泛的意义。虽然对治愈该疾病的前景还出言谨慎，但科学家...

发现遗传基础运动神经元疾病研究获突破

...有关。虽然运动神经元疾病仅有5%%—10%%的病例具有家族遗传性，但科学家发现，95%%患者的运动神经元细胞中有团簇状TDP-43蛋白存在，表明这种蛋白对引发该疾病具有广泛的意义。　　虽然对治愈该疾病的前景还出言谨慎，但科...

第二节　不自主运动

...波等痫样波发放。按其临床表现分下列几种：　　（1）遗传性肌阵挛（Unverricht氏病）:有家族史，主要表现为突然，闪电样肌肉收缩，一般为双侧，亦可见于单侧，常侵犯颈、肩、臂肌。发作次数随年龄增长而减少，发作前有前...

美科学家制出个性干细胞有望治疗“渐冻症”

...硬化症（又称路葛雷克氏症，即俗称的渐冻人症，是一种运动神经细胞受损的疾病，罹病后肌肉会逐渐萎缩，进而全身瘫痪而死于呼吸衰竭）患者的大脑中。科学家高兴地发现，经过基因改造的细胞在人体内能够正常工作。　　...