30.2遗传病的营养治疗
...本章前文已经提到的一般不再重复。 30.2.1氨基酸代谢遗传性疾病 (1)苯丙酮尿症与其他苯丙氨酸血症苯丙酮悄症(phenylketonuria,PKU)是遗传性氨基酸代谢异常中研究最多的疾病。属于常染色体隐性遗传病。病者血中苯丙...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学30 营养与遗传--30.1营养与遗传的密切关系
...基因突变若引起相应的酶的变化就导致代谢的改变,发生遗传性代谢疾病。新陈代谢的物质基础就是各种营养素,故遗传性代谢疾病的本质是营养素的代谢紊乱。例如,精氨(基)琥珀酸尿症(argininosuccinicaciduria)是一种常染色...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学风湿病分为哪几类?
... 6血红蛋白病(SS病及其他) 7真性结缔组织病:属于遗传性结构蛋白病,包括马凡氏综合征、同型胱氨酸尿症、爱当氏综合征(分为10个亚型)、先天性成骨不全(分为4个亚型)、弹力蛋白遗传病 8粘膜贮积症:包括三个亚...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;风湿病防治340问难治性高脂血症的处理
...皮质激素、雌激素、树脂类药、大剂量?受体阻滞剂)各种遗传性脂质异常ATPIII:治疗极高TG(?500mg/dL)治疗的目标:预防急性胰腺炎极低脂饮食(?15%总热量摄入)通常需服用降低TG的药物(贝特或烟酸)生活方式治疗尤为重要控制饮食量减...
医源资料库;医学文档库;心血管相关高脂血症和高脂蛋白血症
...血症或两者兼有,临床上分为两类:①原发性,罕见,属遗传性脂代谢紊乱疾病;②继发性,常见于控制不良糖尿病、饮酒、甲状腺功能减退症、肾病综合征、肾透析、肾移植、胆道阻塞、口服避孕药等。脂蛋白分为:1.乳糜...
求医问药;疾病手册;内分泌及代谢性疾病第三节 遗传性载脂蛋白代谢异常
第三节 遗传性载脂蛋白代谢异常 一、ApoAⅠ异常症 Assmann分析近2万人发现500人中有1例结构基因杂合子出现,比野生型ApoAⅠ多一个或少一个正电荷或负电荷,大多数变异体无明显血脂的变化,仅有ApoAⅠMarburg病在107位上...
医源资料库;医源图书馆;教材类;动脉粥样硬化高脂血症和高脂蛋白血症
...血症或两者兼有,临床上分为两类:①原发性,罕见,属遗传性脂代谢紊乱疾病;②继发性,常见于控制不良糖尿病、饮酒、甲状腺功能减退症、肾病综合征、肾透析、肾移植、胆道阻塞、口服避孕药等。脂蛋白分为:1.乳糜...
求医问药;疾病大全;其他第六节 吸收不良综合征
第六节 吸收不良综合征(Malabsorptionsyndrome) 吸收不良综合征是指各种原因的小肠营养物质吸收不良所引起的综合征。营养物质的吸收必须经过充分的消化作用。因此,广义的吸收不良综合征包括消化不良与吸收不良,故又...
医源资料库;医源图书馆;教材类;消化病学第六节 脂蛋白代谢紊乱
...血症分型及其特征 本症为常染色体隐性遗传,家族性遗传性纯合子型患者除血脂改变外,临床症状明显,而杂合子除TG高外,其症状不明显。Ⅰ型高脂血症又称为家族性高CM血症。发病原因主要是LPL的ApoCⅡ的遗传性缺陷,使L...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床生物化学27.1营养性肝脏疾病的原因
27.1营养性肝脏疾病的原因 27.1.1营养不良 营养缺乏虽不是肝脏损害的原发性病因,但它可为中毒性和感染性物质侵袭肝脏创造条件。毒物在肝脏代谢的重要酶类——肝微粒体混合功能氧化酶(简称MFO)及细胞色素P450可受...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学