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软骨—外胚叶发育不良
...—wàipēiyèfāyùbúliáng疾病分类：皮肤性病科疾病概述：软骨—外胚叶发育不良又名Ellis-vanCreveld综合征。本病为常染色体隐性遗传，在腕骨及指(趾)骨的原发中心骨化延迟，但其继发中心过早成熟，因而引起四肢远端逐渐变短。...
疾病；皮肤性病科 -
神经系统先天性疾病
...济失调。(9)先天性智能发育不全。3.先天性肌病。4.神经外胚层发育不全斑痣性错构瘤病(phakomatoss)，也称神经皮肤综合征，为常见的神经外胚层发育不全。如结节性硬化、多发性神经纤维瘤病、Sturge-Weber综合征、共济失调-毛细血...
疾病；神经内科 -
Ehlers-Danlos 综合征
...前尚无资料。治疗方案高蛋白饮食，大量维生素E，硫酸软骨素效果较好。预防合并感染。防止外伤，预防血管破裂所致大出血。并发症合并先天性心脏病，常继发感染。预后及预防预后：该征无根治方法，常继发感染，影响健...
疾病；呼吸内科 -
脊柱畸形
...4～21天时有板状细胞层将羊膜腔和卵黄囊分开。从此分为外胚层、中胚层和内胚层。外胚层形成神经板，其中部下陷成为神经沟，继之发育成神经管。脊索源于间叶细胞，位于神经管的深层，上自枕后下达尾椎。沿正中线围绕脊...
疾病；骨与创伤科 -
Maffucci综合征
拼音：Maffuccizōnghézhēng概述：Maffucci综合征是指内生软骨瘤病与海绵状血管瘤同时存在。Maffucci于1881年首先描写。诊断：对本病的诊断不难，预后亦良好。有时需作矫行手术。如病变已无法矫行，又严重影响功能或有恶变时，均...
疾病 -
无汗性外胚叶发育不良
...st-Sieman综合征疾病分类皮肤性病科疾病概述无汗性外胚叶发育不良是一种由性联隐性基因遗传引起的综合征，以汗腺和其他附件的部分或全部缺损及缺少或无牙齿为特征。疾病描述又称Christ-Sieman综合征，其特征为部分或完全无...
疾病；皮肤性病科 -
畸胎瘤
...由分化不成熟的胚胎样组织组成，常见有分化不良的神经外胚层成分，故又称不成熟型畸胎瘤。本瘤常发生转移，可转移盆腔及远处器官。畸胎瘤可发生于中枢神经系统，但较为少见。此类肿瘤如果较小或无功能，通常无特异性...
疾病；肿瘤科；椎管内肿瘤；髓外肿瘤；神经外科；脊柱和脊髓疾病；椎管内先天性肿瘤 -
外[胚层原]中胚层
...作为神经冠位于其背面正中部位的细胞群。此胚区虽属于外胚层，但已明确，曾是所有中胚层性的间充织、软骨、色素细胞等与一部分脑神经节、脑脊髓膜、神经鞘等也从此胚区的一部分分化而来的。另外，在上述胚区以外，认...
生物学；动物学 -
局灶性真皮发育不良
...或一侧眼不发育，泪管异常，眼外肌病变。耳朵变形，耳软骨缺陷，可伴耳聋。约有1／3病例身材矮小，精神发育迟缓。此外，心、肾、中枢神经系统损害亦可见到。疾病病因：尽管很多病例是散发的，由基因突变所引起，但有...
疾病；皮肤性病科 -
Rapp-Hodgkin外胚叶发育不良
...述：外胚叶发育不良是一种以汗腺、毛发、牙齿、指甲等外胚层起源的组织发育缺陷为主要特征的遗传性疾病,Rapp-Hodgkin综合征是其中的一型,临床上较少见。疾病描述：Rapp-Hodgkin外胚叶发育不良首先由Rapp及Hodgkin于1968年报告，文...
疾病；皮肤性病科