高胱氨酸尿症
...血管和脑病变,儿童脑卒中应排除本病的可能。1.胱硫醚合成酶缺乏型病人典型的骨骼表现是高个的纤弱体型、肢体细长、蜘蛛样细长指趾、肌肉细弱、弓形足、脊柱侧凸及后凸等,毛发淡黄、稀少和质脆,皮肤常见面颊发红,...
疾病;神经内科同型胱氨酸尿症
...综合征没有本病那种生化代谢异常。治疗措施:本病的“合成酶型”应限制蛋氨酸摄入量的或限制蛋白。“甲基转移酶型”和“还原酶型”则不应限制蛋氨酸入量。本病各型均可试用大剂量维生素治疗。可先用维生素B6100~500mg/d...
疾病鸟氨酸循环
...。肝细胞胞浆中的氨基酸经转氨作用与α-酮戊二酸形成的谷氨酸,透过线粒体膜进入线粒体基质,在谷氨酸脱氢酶作用下脱氨形成游离氨。形成的氨(NH4)与三羧酸循环产生的二氧化碳、2分子ATP,在氨基甲酰合成酶I的催化下生...
尿素循环
...。肝细胞胞浆中的氨基酸经转氨作用与α-酮戊二酸形成的谷氨酸,透过线粒体膜进入线粒体基质,在谷氨酸脱氢酶作用下脱氨形成游离氨。形成的氨(NH4)与三羧酸循环产生的二氧化碳、2分子ATP,在氨基甲酰合成酶I的催化下生...
必需氨基酸
...]必需氨基酸(essentialaminoacid)是指人体必需,体内不能合成或合成量不能满足需要,需要从食物中获得的氨基酸。包括异亮氨酸、亮氨酸、赖氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、缬氨酸和组氨酸。必需氨基酸是非必...
生物学;营养学;蛋白质与氨基酸氮素代谢
...行硝化作用(硝化细菌)。由氨到氨基酸的合成途径是由谷氨酸脱氢酶把氨与α-酮戊二酸进行还原而生成谷氨酸。一般认为这是由氨到氨基酸生成的主要途径,由谷氨酰胺合成酶与谷氨酸合成酶把氨合成为谷氨酸的生成途径也已...
生物学mRNA
...氨酸甘氨酸U缬氨酸丙氨酸天冬氨酸甘氨酸C缬氨酸丙氨酸谷氨酸甘氨酸A缬氨酸丙氨酸谷氨酸甘氨酸G通用遗传密码与线粒体遗传密码之间的一些差异密码子通用编码线粒体编码哺乳动物果蝇酵母菌植物UGA终止码色氨酸色氨酸色氨...
生物学米勒模拟实验
...其中11种氨基酸中有4种(即甘氨酸、丙氨酸、天冬氨酸和谷氨酸)是生物的蛋白质所含有的。以后,米勒认为,设想原始地球还原性大气的成分是CH4、N2、微量的NH3和H2O的混合气体更为合理,因为NH3不可能在大气中大量存在,它...
生物学转录衰减
...,其以后的区域转录显著减少,此称转录衰减。为氨基酸合成系统操纵子所发现的转录阶段调节机制之一。与由于阻遏物和操纵基因相互作用而产生的负调节机制一起,在性状表达的调节上起重要作用。在氨基酸合成系统操纵子...
生物学叶酸缺乏神经病
...发生病变,可并发神经系统损伤。天然食物中的叶酸以多谷氨酸形式存在,由空肠微绒毛黏膜上皮细胞的γL-谷氨酰羧肽酶催化将其水解成双谷氨酸和单谷氨酸,通过被动(高浓度时)和主动(低浓度时)吸收进入肠细胞后,单谷氨酸...
疾病;神经内科