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同型胱氨酸尿症
...“合成酶型”应限制蛋氨酸摄入量的或限制蛋白。“甲基转移酶型”和“还原酶型”则不应限制蛋氨酸入量。本病各型均可试用大剂量维生素治疗。可先用维生素B6100～500mg/d，连用数周，有效后渐减量，然后维持于最低有效量（...
疾病 -
高胱氨酸尿症
...蛋氨酸水平升高。2.5N-甲基四氢叶酸(MTHF)-高半胱氨酸甲基转移酶缺乏型表现为智力障碍，Marfan病的骨骼异常，眼部无晶状体移位，侧视时出现眼震，上肢辨距不良，偶有癫痫发作、血小板减少及氮质血症等。3.5,10N-甲烯四氢叶酸...
疾病；神经内科 -
蝶酰谷氨酸
...hydrofolate，THFA），才被小肠吸收。叶酸能传递一碳基团（甲基或甲酰）给脱氧尿苷酸，使之变为脱氧胸苷酸，进而合成DNA。若DNA合成滞缓则影响细胞核的正常发育，核的发育落后于细胞质DNA的合成，使核质比例失调，核发育幼稚...
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同型半胱氨酸
...含硫氨基酸的代谢中间体。在生物体内是甲硫氨酸进行转甲基反应时脱甲基生成：S-腺苷甲硫氨酸→S-腺苷同型半胱氨酸。此SH基经胱硫醚与丝氨酸的羟基交换，合成半胱氨酸，所以在生物体内成为由甲硫氨酸转化成半胱氨酸的中...
生物学 -
组氨酸
...性，对患者进行组氨酸负荷试验，不见尿酸、唑丙酸亚氨甲基谷氨酸排泄的增加，但组氨酸分解酶与组氨酸酶的比例失常。血中谷酸胺、谷氨酸较缺乏，5-羟色胺的血中浓度降低。本症呈常染色体隐性遗传。附注：（1）正常人血...
氨基酸类药；药用辅料；增溶剂；冻干保护剂；生物学；营养学；蛋白质与氨基酸；必需氨基酸；生糖氨基酸 -
血清苯丙氨酸
...氨酸转变为酪氨酸，必须有苯丙氨酸羟化酶参与。若体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，就会出现苯丙酸代谢紊乱，使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，转变为苯丙酮酸由尿液排出，称为苯丙酮酸尿症。此时，患者血浆苯丙氨酸升高，酪氨酸...
化验及医学检查；血液生化检查；氨基酸、氮化物、有机酸测定 -
L-鸟氨酸/L-门冬氨酸鸟氨酸
...，其中鸟氨酸是鸟氨酸循环的起始底物，鸟氨酸氨基甲酰转移酶的活化剂，与循环中氨等有毒代谢物结合，促进尿素合；门冬氨酸则参与肝细胞内谷氨酰胺和核酸的合成，促进肝细胞的三磷酸循环，加速肝细胞的自我修复和再生...
消化系统药物；肝脏疾病辅助治疗药物；药物 -
尿羟脯氨酸
...进症、肢端肥大症、畸形性骨炎（Paget综合征）、维生素D缺乏缺乏病（骨软化症）、转移性骨瘤、马方综合征、硬皮病、皮肌炎与多发性肌炎（皮肌炎）、进行性肌营养不良症、重度烧伤、产后（子宫收缩期）、儿童生长期等。...
化验及医学检查；体液和排泄物检查；尿液检查 -
蛋氨酸
...理活性分子，为肝脏代谢过程的一个重要中间物，它作为甲基供体（转甲基作用）和生理性巯基化合物（如半胱氨酸、牛磺酸、谷胱甘肽和辅酶A等）的前体（转硫基作用）参与体内重要的生化反应。动物实验中蛋氨酸能逆转炔...
消化系统药物；肝脏疾病辅助治疗药物；药物 -
甘氨酸
...特征。其分为酮症和非酮症型。酮症型又分作丙酸血症和甲基二酸血症。本病为常染色体隐性遗传，为一种预后不良的疾病。非酮症型高甘氨酸血症的主要症状为智力障碍和惊厥，血及尿中甘氨酸增多不伴酮症，血中有机酸分解...
氨基酸类药；药用辅料；助溶剂；抗氧增效剂；pH调节剂；蛋白保护剂；营养学；蛋白质与氨基酸；非必需氨基酸；化验及医学检查