指甲-髌骨综合征
...代早期Hoyer和Bennett开始全面研究本综合征肾小球基底膜超微结构和肾脏病理特点,提出了本病肾脏病变结构基础的现代理论,并提示该综合征可能是由于基底膜胶原蛋白的生物化学缺陷所致。症状体征1.肾脏表现半数以上的指甲-...
疾病;肾脏内科平滑肌
...人体消化道、呼吸道以及血管和泌尿、生殖等系统;它和骨骼肌不同,不是每条肌纤维(即肌细胞)的两端都通过肌腱同骨骼相连;平滑肌细胞互相连接,形成管状结构或中空器官;在功能上可以通过缩短和产生张力使器官发生...
生物学细胞因子受体
...、3、4、5、6、7、9等的受体均属于这一家族,其典型结构特点是含有Trp-Ser-X-Trp-Ser(W-S-X-W-S)的五联保守序列,与细胞因子结合功能密切相关。lg超家族IL-1受体、M-CSF受体等属于这一家族,IL-6受体同时含有lg超家族和HPR家族两个结构...
反转录转座子
...不能进行自主转座。但所有反转录转座子都有一个共同的特点,即在其插入位点上产生短的正向重复序列。
s-IBM
...oradicinclusionbodymyositis;散发性包涵体肌炎分类:神经内科骨骼肌疾病ICD号:G72.8流行病学:包涵体肌炎(IBM)临床并不少见,约占特发性炎症性肌病的15%~28%,男性好发,男女比例为3∶1。多在50岁后起病,但可以早至20岁起病。L...
疾病;神经内科;骨骼肌疾病肌组织
...织分布。根据肌细胞的结构和功能特点,可将肌组织分为骨骼肌、心肌和平滑肌三种。骨骼肌骨骼肌的基本组成成份是骨骼肌纤维。骨骼肌借肌腱附着在骨骼上。一般说来,它是随意肌,接受躯体神经支配,产生收缩和舒张,完...
人体解剖学散发性包涵体肌炎
...oradicinclusionbodymyositis;散发性包涵体肌炎分类:神经内科骨骼肌疾病ICD号:G72.8流行病学:包涵体肌炎(IBM)临床并不少见,约占特发性炎症性肌病的15%~28%,男性好发,男女比例为3∶1。多在50岁后起病,但可以早至20岁起病。L...
疾病;神经内科;骨骼肌疾病微丝
...似的组成。在肌细胞中至少存在4种不同的肌动蛋白:①骨骼肌的条纹纤维;②心肌的条纹纤维;③血管壁的平滑肌;④胃肠道壁的平滑肌。它们在氨基酸组分上有微小的差异(大约在400个氨基酸残基序列中有4-6个变异),在肌...
生物学神经元蜡样脂褐质沉积症
...胞内,导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的临床亚型由颗粒状、线状和指纹体状物质构成。这些沉积物除在中枢神经系统的神经细胞内存在外,可以在皮肤活检和血淋巴细胞的超微结...
疾病;神经内科磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏
...小球有电子致密物沉积的患者未进行免疫荧光检查。(3)超微结构特点:超微结构异常非常明显。系膜基质和基底膜被透明带(腔隙)所穿透,透明带中有小的圆形致密结构或呈板层状外观,提示是由膜构成的“膜包绕小体”。在毛...
疾病;肾脏内科