遗传性补体缺陷病
概述在补体系统的组成成分中,几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传,而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说...
求医问药;疾病大全;其他遗传性补体缺陷病
【概述】在补体系统的组成成分中,几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传,而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的...
求医问药;疾病手册;风湿免疫科二、补体的遗传学特征
二、补体的遗传学特征 补体的遗传学特征学特征表现为多种补体分子具有遗传的多态性在染色体上密切连锁的,形成不同的基因家族。 (一)补体的遗传多态性 补体的遗传多态性(geneticpolymorphism)是指在同一集团...
医源资料库;医源图书馆;教材类;细胞和分子免疫学第二节 免疫缺陷病的分类和临床表现
...B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。 (一)原发性B细胞缺陷病 本组疾病的临床类型有3种:①全部Ig缺失或极度降低,如Bruton型丙种球蛋白缺乏症;②部分缺失,例如选择性IgA缺...
医源资料库;医源图书馆;教材类;免疫学和免疫学检验第十七章 免疫缺陷
...两者联合缺陷等;也可以是非特异性效应机制的缺陷,如补体或中性粒细胞缺陷。 (一)抗体缺陷病 是B细胞发育和(或)功能异常所致,约占原发性免疫缺陷病的50%~70%,其中以各类免疫球蛋白(immunglobulins,lgs)均缺...
医源资料库;医源图书馆;教材类;医学免疫学第三节 常见的原发性免疫缺陷病
...及。引起胞浆颗粒融合失控的分子机制尚不明。 五、补体缺陷病 补体1~9任一组分、补体调节因子以及补体受体都可以发生缺陷。C3对于经典和旁路补体活化途径都是至关重要的。C4一个等位基因的缺失较常见。补体调节...
医源资料库;医源图书馆;教材类;医学免疫学IgA肾炎
...身抗体(属IgG)。本病肾组织中常有C3沉积,提示激活了补体旁路途径。然而IgA本身无激活补体的能力,IgA免疫复合物虽可激活补体旁路途径,但它结合补体和C3b的能力很弱。通常认为在肾脏发生补体激活和形成膜攻击复合物,...
求医问药;疾病大全;腰部第二节 血清碱性蛋白
...密切相关,受到人们的普遍关注,尤其是血浆脂质代谢与补体系统之间的关系已成为许多实验室研究的热点。 一、血清碱性蛋白质的分离及其氨基酸的组成分析 最初在培养离体成纤维细胞和脂肪细胞时,偶然发现培养基...
医源资料库;医源图书馆;教材类;动脉粥样硬化人类系统性红斑狼疮的遗传学研究
...抗原(HLA)位点频率增加。其他和SLE相关的候选基因包括:补体基因缺陷、甘露糖结合蛋白基因、Ro/SSA、补体受体1、免疫球蛋白Gm和Km同种异型、T细胞受体、TNF-α、Fc-γ受体IIA和热休克蛋白等。本文将对SLE遗传机制的研究作一简要...
合作平台;医学论文;内科学论文;免疫与风湿病学第四节 免疫缺陷病
...缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外,补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚,其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50%,细胞免疫缺...
医源资料库;医源图书馆;教材类;病理学