C1/C2/C3/C4缺陷
...C2/C3/C4quēxiàn疾病分类:皮肤性病科疾病概述:遗传性补体缺陷病在补体系统的组成成分中,几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传,而备解素缺陷则属X染色体连锁隐...
疾病;皮肤性病科遗传性补体缺陷病
拼音:yíchuánxìngbǔtǐquēxiànbìng概述:在补体系统的组成成分中,几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传,而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫...
疾病Chediak-Higashi 综合征
...母亲,他们下一胎孩子患病的可能性有多大。对于抗体或补体缺陷患者的直系家属应检查抗体和补体水平以确定家族患病方式。对于某些已能进行基因定位的疾病,如慢性肉芽肿病,患者父母、同胞兄妹及其子女均应做定位基因...
疾病;儿科急性皮肤红斑狼疮
...综合征与DRw4相关。研究还发现SLE病人常有与遗传有关的补体缺陷,如C2(主要是C2D),C4(特别是C4A、C4D),Gm和低水平的CRl有关。还有人发现SLE病人的一些自身抗体的产生与HLA也有一定的关系如抗Sm抗体与DR7,DR4相关。抗SS-B抗体与DR...
疾病;皮肤性病科大剂量免疫球蛋白静脉滴注疗法
...自身抗体;⑤使T8升高,抑制NK细胞的功能;⑥充当活化补体成分的受体,防止补体介导性免疫损害;⑦Ig有直接修复髓鞘的功能。临床应用:(1)重症肌无力:研究表明,IVIG可导致神经功能的改善和乙酰胆碱受体抗体的降低。...
医疗技术名免疫缺陷病
...能也不完备,吞噬细胞在数量和功能上均未过成人水平。补体发育比较早一些,至出生时补体的血清水平可达成人的50%,旁路途径也已成熟。免疫缺陷病的发病机制:免疫缺陷的发生阶段及环节:免疫系统在发生和发育过程中...
生物学;疾病原发性免疫缺陷病
...缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外,补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚,其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50%,细胞免疫缺...
疾病紫癜样肝病
...子可引起免疫系统缺陷,如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下,补体系统缺陷,T细胞和B细胞缺陷或联合免疫缺陷等;继发性免疫缺陷病,可见于各年龄组的人群,其发病率亦较原发者高。这些免疫缺陷在临床上可有多种表现,如感染...
疾病;肝胆外科;肝脏血管病紫癜性肝病
...子可引起免疫系统缺陷,如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下,补体系统缺陷,T细胞和B细胞缺陷或联合免疫缺陷等;继发性免疫缺陷病,可见于各年龄组的人群,其发病率亦较原发者高。这些免疫缺陷在临床上可有多种表现,如感染...
疾病;肝胆外科;肝脏血管病肝紫癜病
...子可引起免疫系统缺陷,如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下,补体系统缺陷,T细胞和B细胞缺陷或联合免疫缺陷等;继发性免疫缺陷病,可见于各年龄组的人群,其发病率亦较原发者高。这些免疫缺陷在临床上可有多种表现,如感染...
疾病