L-苯丙氨酸解氨酶
拼音:L-běnbǐngānsuānjiěānméi英文:L-phenylalnineammonialyaseL-苯丙氨酸解氨酶缩写PAL。是催化直接脱掉L-苯丙氨酸上的氨而生成反式桂皮酸的酶。EC.4.3.1.5。是1961年J.Koukol,E.Conn在大麦中发现的。存在于高等植物、酵母、菌...
生物学;酶血清苯丙氨酸
拼音:xuèqīngběnbǐngānsuān英文:Serumphenylalanine概述:体内苯丙氨酸转变为酪氨酸,必须有苯丙氨酸羟化酶参与。若体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,就会出现苯丙酸代谢紊乱,使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,转变为苯丙酮酸由尿液排...
化验及医学检查;血液生化检查;氨基酸、氮化物、有机酸测定苯丙氨酸
拼音:běnbǐngānsuān英文:phenylalanine[WS/T476—2015营养名词术语];Phe[WS/T476—2015营养名词术语]苯丙氨酸概述:苯丙氨酸(phenylalanine;Phe)化学名称为2-氨基-3-苯基丙酸,它是芳香族、非极性α-氨基酸。苯丙氨酸是人体的必需氨基酸...
氨基酸类药;生物学;营养学;蛋白质与氨基酸;必需氨基酸;生糖氨基酸;生酮氨基酸尿苯丙氨酸(Phe)
拼音:niàoběnbǐngānsuān(Phe)别名:Phe正常值:新生儿6~12μmol/d儿童24~109μmol/d成人2.7~5.5mmol/mol肌酐。化验结果意义:增高:丙酮尿症,Hartnup病,早期妊娠等。化验取材:尿液化验方法:尿液其他检测化验类别一...
化验及医学检查苯丙氨酸羟化酶缺乏症
概述:苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)或称苯丙氨酸羟化酶缺乏症(phenylalaninehydroxylasedeficiency)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。PKU是氨基酸代...
疾病;生物学;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病苯丙氨酸羟化酶
拼音:běnbǐngānsuānqiǎnghuàméi英文:phenylalaninehydroxylase苯丙氨酸羟化酶也称苯丙氨酸-4-单加氧酶,是一种由苯丙氨酸形成的酪氨酸加氧酶。EC1.14.16.1需要蝶啶作为辅酶,广泛存在于生物中,在动物是存在于肝脏内。在反应过...
生物学苯丙酮酸尿
拼音:běnbǐngtóngsuānniào英文:phenylketonuria;phenylpyruvicoligophrenia疾病别名苯丙酮尿症,苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯丙氨酸羟化酶缺乏,phenylalaninehydroxylasedeficiency疾病代码ICD:E70.0疾病分类儿科疾病概述苯丙酮酸尿即苯丙酮尿症(phenylketon...
疾病;儿科苯丙酮尿症
拼音:běnbǐngtóngniàozhèng英文:phenylketonuria概述:苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)或称苯丙氨酸羟化酶缺乏症(phenylalaninehydroxylasedeficiency)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸...
疾病;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病;代谢科;代谢性疾病苯丙酮尿症临床路径(2016年版)
拼音:běnbǐngtóngniàozhènglínchuánglùjìng(2016niánbǎn)基本信息:《苯丙酮尿症临床路径(2016年版)》由国家卫生计生委办公厅于2016年5月31日《国家卫生计生委办公厅关于实施苯丙酮尿症等26个病种临床路径的通知》(国卫办...
临床路径;2016年版临床路径尿苯丙酸试验
拼音:niàoběnbǐngsuānshìyàn英文:urinephenylpropanoidacidtest概述:由于患者苯丙氨酸羟化酶缺乏或不足,使代谢中苯丙氨酸不能转化为酪氨酸,苯丙氨酸在转氨酶的作用下生成苯丙酮酸自尿液排出。大量的苯丙酮酸在体内积聚,可...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查