苍白球黑质红核色素变性
...tarydegenerationoftheglobuspailidus,substantianigraandrednucleus概述:苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病,为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统,也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病,国内已有...
疾病;神经内科;运动障碍疾病苍白球色素性退变综合征
概述:苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病,为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统,也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病,国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首...
疾病;神经内科;运动障碍疾病哈-斯二氏病
概述:苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病,为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统,也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病,国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首...
疾病;神经内科;运动障碍疾病Hallervorden-Spatz病
概述:苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病,为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统,也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病,国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首...
疾病;神经内科;运动障碍疾病锥体外系
...体系也发侧支至这两个核。尾状核和壳发出的纤维终止于苍白球。苍白球发出的纤维终止于红核、黑质、底丘脑和脑干的网状结构。由红核发出纤维,左右相互交叉后形成红核脊髓束;由网状结构发出的纤维,有一部分交叉至对...
人体解剖学纹状体黑质变性
...称性严重萎缩减小,呈灰色,而尾状核不太明显。继发的苍白球萎缩(主要为纹状体苍白球纤维丧失)。镜下所见:基底神经节显示壳核疏松,神经元几乎全部丧失,还有大量广泛散在的细胞外棕色粗颗粒,这些颗粒为铁染色阳性...
疾病;神经内科苍白球黑质变性
拼音:cāngbáiqiúhēizhìbiànxìng苍白球黑质变性又叫Joseph病,是一种与铁代谢异常有关的罕见的锥体外系疾病。此病既可有家族遗传性,也可为散发,因其临床表现类似于帕金森病而易被误诊。本病的发病年龄平均25岁,最早可在10岁就...
疾病神经棘红细胞增多症
...理改变累及脑(尾状核严重神经元脱失伴胶质细胞增生,苍白球病变较轻)、脊髓(颈髓前角严重神经元脱失)、周围神经(有髓纤维斑片状脱髓鞘,神经元性肌萎缩)等多个部位。尸检大体标本显示脑与尾状核萎缩,侧脑室扩大。显微...
疾病;神经内科基底神经节
...弯曲并环绕丘脑;豆状核位于尾状核与丘脑外侧,又分为苍白球(globuspallidus)和壳核(Putamen)。在豆状核、尾状核及丘脑之间的白质为投射纤维,称为内囊。内囊是大脑皮质与下级中枢联系的通道。在鱼类、两栖类、爬行类及...
生物学;解剖学常染色体显性小脑性共济失调
...型,以CAG三核苷酸重复扩展最多见。以下仅就齿状核红核苍白球路易核萎缩,SCA-3及其等位基因病Machado-Joseph病加以讨论。Machado-Joseph病(MJD)的特点是运动系统进行性变性,即小脑系统、锥体系统、锥体外系统和前角运动单位有广...
疾病;儿科