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良性皮肤型肥大细胞增生病
...织成分增生性损害，常见于婴儿或儿童，一般无遗传史或家族史，但偶见家族发病者。肥大细胞的颗粒含有组氨酸，可由组氨酸脱羧酶将其转化为组胺。肥大细胞受到刺激后，引起脱粒和释放介质，组胺随其颗粒一起排出细胞外...
疾病；皮肤性病科 -
家族性良性慢性天疱疮
概述：家族性良性天疱疮（familialbenignpemphigus）又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。家族性良性天疱疮少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发，有人认为本病与...
疾病；皮肤科；水疱大疱性皮肤病 -
家族性慢性良性大疱疮
概述：家族性良性天疱疮（familialbenignpemphigus）又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。家族性良性天疱疮少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发，有人认为本病与...
疾病；皮肤科；水疱大疱性皮肤病 -
家族性良性天疱疮
...úxìngliángxìngtiānpàochuāng英文：familialbenignpemphigus概述：家族性良性天疱疮（familialbenignpemphigus）又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。家族性良性天疱疮少见，可由于摩擦，阳...
疾病；皮肤科；水疱大疱性皮肤病 -
肾脏良性多房性囊瘤
...囊肾占全部终末肾功能衰竭病因的8%～10%。一般认为婴儿家族型具有自家隐性遗传的特性，常伴有其他畸形，产前后的死亡率高；成人家族型为显性遗传，常伴有多囊肝或脾脏和胰腺囊肿、颅内动脉瘤，故又称多囊病。疾病名称...
疾病；泌尿外科；泌尿生殖系先天性畸形；泌尿系先天性畸形；肾畸形 -
家族性良性血尿
...进行性肾功能损害，分为良性和进行性；又根据患者有无家族史分为家族性和散发性。如果患者有肾小球基底膜变薄，又有家族史，无进行性肾功能损害，则称为良性家族性薄肾小球基底膜病，或称家族性良性血尿（benignfamilialh...
疾病；肾内科；遗传性肾脏病 -
良性家族性薄肾小球基底膜病
...进行性肾功能损害，分为良性和进行性；又根据患者有无家族史分为家族性和散发性。如果患者有肾小球基底膜变薄，又有家族史，无进行性肾功能损害，则称为良性家族性薄肾小球基底膜病，或称家族性良性血尿（benignfamilialh...
疾病；肾内科；遗传性肾脏病 -
良性上皮组织肿瘤
...。本瘤亦见于结肠、胃等处，结肠多发性腺瘤性息肉常有家族遗传性，不但癌变率很高，并易早期发生癌变。
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婴儿家族性弥漫性硬化
...先报道，因此称为Krabbe病，依据其临床特点，亦称为婴儿家族性弥漫性硬化（infantilefamilialdiffusesclerosis），为常染色体隐性遗传代谢性疾病，突变基因位于14p。克拉伯病的基因缺陷，引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏，是导致...
神经内科；脂类沉积病 -
家族性缺陷自主症
...nzìzhǔzhèng英文：Riley-Daysyndrome概述：赖利-戴综合征又称家族性自主神经失调症（familialdysautonomia），是少见的家族性常染色体隐性遗传病。该病由Riley与Day（1949）首先报道，主要发生在东欧犹太家族及其他种族的小儿，患者近...
神经内科；自主神经系统疾病；神经功能障碍性皮肤病；皮肤科