抗体免疫缺陷病
...(immunodeficiencydisease)是由于机体免疫功能缺陷或免疫因子缺乏所引起的疾病。也是由免疫系统先天性发育不良、后天感染或继发性障碍导致的免疫应答异常,由一种或多种免疫缺陷引起的免疫不全综合征。疾病描述:免疫缺陷病(i...
疾病;风湿免疫科免疫缺陷病
...疫缺陷病(immunodeficiencydiseases)由于免疫系统中任何一方缺乏或功能不全导致的免疫应答及免疫功能性障碍,称为免疫缺陷,由此而导致的临床症状称为免疫缺陷病。免疫系统的个体发育:人体的免疫系统是在遗传控制下发育成...
生物学;疾病原发性免疫缺陷病
...免疫(B细胞)缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏,包括:原发性丙种球蛋白缺乏症有两种类型:①Bruton型,较常见,为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病,与X染色体隐性遗传有关,仅发生于男孩,于出生半年以后开始发病...
疾病原发性淋巴细胞减少性免疫缺乏症
...:Gitlin综合征;Gitlin综合症;原发性淋巴细胞减少性免疫缺乏症分类:皮肤科与皮肤相关的免疫缺陷病原发性联合免疫缺陷病ICD号:D81.8吉特林综合征的病因:吉特林综合征(Gitlinsyndrome)病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性联合免疫缺陷病与皮肤有关的免疫缺陷病
...因是体液性免疫、细胞性免疫、吞噬功能或补体的降低或缺乏。一般来说,免疫缺陷病可分原发、继发及混合性三大类。疾病描述:由于免疫系统先天发全不全或后天受到损害引起机体免疫功能障碍所致的综合征,称为免疫缺陷...
疾病;皮肤性病科严重联合免疫缺陷病
...率。此外,也可移植胎肝或胎儿胸腺,但疗效有限。对ADA缺乏型SCID多次输经过置换和照射过红细胞有一定疗效。另外,每周肌肉注射一次大剂量牛ADA结合型聚乙烯乙二醇(PEG-ADA)也有较好的效果。临床表现:多于生后3个月内开...
疾病免疫缺陷性肺炎
...他尚有获得性低丙种球蛋白血症、特发性迟发免疫球蛋白缺乏症和原发性低丙种球蛋白血症等名称。CVI病因不清楚。不同于X-联无丙种球蛋白血症,多数患者B淋巴细胞数量正常或增加,但不能发育为分泌型浆细胞。某些病例B淋...
疾病;呼吸内科严重的联合型免疫缺陷病
...亡。症状体征:病儿对细菌感染、真菌感染和病毒性感染缺乏抵抗力,故感染接踵发生,连绵不断。可发生脓皮病、病毒疹、湿疹、红皮病、腹泻和肝脾肿大等。如患麻疹则病程长,皮疹持续时间亦长。疱疹、水痘、风疹等感染...
疾病;皮肤性病科X-连锁严重联合免疫缺陷病
...理生理γc属于细胞因子受体,持续表达在T细胞,B细胞,NK细胞,髓样细胞和成红细胞上。γc与IL-2受体α链和β链共同组成高亲和力IL-2受体,参与IL-2的功能。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号,Jak-3缺陷导致的表型与XL-SCID...
疾病;儿科吞噬功能缺陷病
...实验室检查:患者中性粒细胞减少,趋化和杀菌力减弱,NK细胞活性降低,但杀伤T细胞活性则正常。其他辅助检查:Chédiak-Higashi综合征,在光学显微镜下可见中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞的胞质内和血小板内有较大的颗粒...
疾病;风湿免疫科