线粒体基因突变机制及其相关疾病的研究进展
...物质具有选择性,内膜的这种相对的不通透性对于合成三磷酸腺苷(ATP)时所需维持的质子梯度很重要。线粒体间质、内膜、外膜、内外膜间空隙都储存多种酶或酶群。基质含线粒体DNA(mitochonˉdrialDNA,mtDNA)、复制和转录mtDNA...
合作平台;在线期刊;中华现代临床医学杂志;2004年第2卷第6B期25.1嘌呤核苷酸的代谢
...苷酸的结构 (1)碱基-嘌呤碱核酸中常见的嘌呤碱有腺嘌呤和鸟嘌呤,它们由母体化合物嘌呤衍生而来。天然存在的重要嘌呤碱还有次黄嘌呤、黄嘌呤、尿酸等,次黄嘌呤与黄嘌呤是分解代谢的中间产物,尿酸是人、猿和鸟...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学30 营养与遗传--30.1营养与遗传的密切关系
...传病的症状。 ①消化道转动系统缺陷:例如肠单糖酶缺乏症(intestinalmonosaccharidasedeficiency)的患者之肠道不能转动(吸收)葡萄糖和半乳糖,故又称葡萄糖-半乳糖吸收不良症。病人进食葡萄糖、半乳糖后发生腹泻;进食蔗糖...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学《生物化学》名词解释总结
...酶促反应过程中始终与酶的特定部位结合。 尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸和尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP+,nicotinamideadeninedinucleotidephosphate): 含有尼克酰胺的辅酶,在某些氧化还原反应中起着氢原子和电子载体的作...
医学教育;考研;考研指导第二节 嘌呤核苷酸的合成代谢
...而GTP、GDP和GMP结合另一抑制位点。因此,IMP的生成速率受腺嘌呤和鸟嘌呤核苷酸的独立和协同调节。此外,PRPP可变构激活磷酸核糖酰胺转移酶。 第二水平的调节作用于IMP向AMP和GMP转变过程。GMP反馈抑制IMP向XMP转变,AMP则反...
医源资料库;医源图书馆;教材类;生物化学与分子生物学第三节 基因突变致酶活性异常
...以后才发展起来的代偿途径)①半乳糖激酶;②半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶;③半乳糖尿苷-2-磷酸-4-异构酶;④磷酸葡萄糖变位酶;⑤-磷酸尿苷半乳糖(或葡萄糖)焦磷酸化酶;⑥醛糖还原酶 典型的半乳糖血症患者由于半...
医源资料库;医源图书馆;教材类;医学遗传学基础生物化学复习题概要
...酸3.下列哪种核苷酸的碱基在RNA中含有,而在DNA中则无()A.腺嘌呤B.胞嘧啶C.鸟嘌呤D.尿嘧啶E.胸腺嘧啶4.竞争性抑制剂对酶促反应的影响具有下述哪项特性()A.Km↓,Vmax↑B.Km不变,Vmax↑C.Km↑,Vmax↑D.Vmax↓,Km↓E.Vmax不变,Km&u...
医源资料库;医源习题集;生物化学第五节 核苷酸的分解代谢
...。核酸主要在十二指肠由胰核酸酶(pancreaticnucleases)和小肠磷酸二酯酶(phosphodiesterases)降解为单核苷酸。核苷酸由不同的碱基特异性核苷酸酶(nucleotidases)和非特异性磷酸酶(phosphatases)催化,水解为核苷和磷酸。核苷可直接被小肠粘...
医源资料库;医源图书馆;教材类;生物化学与分子生物学北京大学医学部生物化学试题(硕士)2004年-2000年,1996年-1992年
...值相同10、通常既不见于RNA,也不见于DNA的含氮碱基是A、腺嘌呤B、次黄嘌呤C、鸟嘌呤D、胸腺嘧啶E、尿嘧啶11、丙二酸对于琥珀酸脱氢酶的影响属于A、反馈抑制B、作用物抑制C、竞争性抑制D、非竞争性抑制E、反竞争性抑制12、...
医源资料库;医源习题集;生物化学痛风及高尿酸血症
...白的食物中核苷酸分解而来的属外源性;从体内氨基酸、磷酸核糖及其他小分子化合物合成和核酸分解代谢而来的属内源性。对高尿酸血症的发生,内源性代谢紊乱较外源性因素更为重要。同位素示踪研究正常2体内尿酸池平均...
求医问药;疾病手册;内分泌及代谢性疾病