糖直接酵解径路中酶缺乏引起的溶血性贫血有哪些?
除了G6PD和PK,其他红细胞内酶缺乏并引起溶血性贫血者尚有十余种,但都非常少见。 经研究发现,糖直接酵解径路中酶缺乏引起溶血性贫血主要有如下九种。 (1)己糖激酶(HK)缺乏 HK催化葡萄糖转变为葡萄糖六磷酸(G6P)...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;贫血防治333问什么是遗传性非球形细胞溶血性贫血?
由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血,最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血,现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。自溶血试验时,红细胞在病人自己的血清中温育后发生溶...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;贫血防治333问什么是肝病的贫血?
...肝病时红细胞的生存时间大多有轻至中度缩短,但明显的溶血性贫血则较为少见。偶尔血液中出现靴刺形细胞,这种细胞因膜内胆固醇含量增多,变得很僵硬,易在脾脏内被破坏而发生溶血性贫血。因慢性饮酒过度发生脂肪肝和...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;贫血防治333问第二节 贫血
...0.32~0.36(32~36%)。属此类贫血者有再生障碍性贫血,多数溶血性贫血、急性失血后贫血及慢性系统性疾病(慢性炎症、感染、尿毒症、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内分泌病等)伴发的贫血等。 三、小细胞低色素性贫血 ...
医源资料库;医源图书馆;教材类;血液病学临床4例血液病的误诊分析
...的一个原因。 3依循过去诊断不做深刻追究———1例溶血性贫血误诊为有胆汁性肝硬化30年) 男,61岁,主因间断皮肤黄染30年,再次皮肤黄染伴发热半月住院。患者有30年前因皮肤黄染、发热、乏力、头晕在外院检查诊...
合作平台;在线期刊;中华医药杂志;2004年第4卷第10期;误诊分析磷酸己糖旁路中酶缺乏引起的溶血性贫血有哪些?
学者发现,磷酸己糖旁路中酶缺乏引起的溶血性贫血主要有如下几种。 (1)六磷酸葡糖酸脱氢酶(6PGD)缺乏 6PGD使六磷酸葡萄糖酸氧化成五磷核酮糖,同时使辅酶烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADP+)还原成还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;贫血防治333问丙酮酸激酶缺乏如何诊治?
...。家族调查对诊断亦有参考价值。 对任何非球形细胞溶血性贫血病例,都应怀疑PK缺乏的可能。本病的抗人球蛋白试验阴性,可与温抗体型自体免疫溶血性贫血相鉴别;血红蛋白分析没有异常发现,可排除海洋性贫血或血红...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;贫血防治333问第六篇 血液系统疾病急诊--第39章 严重急性贫血
...糖酐以补充血容量。注意预防或纠正休克。 二、急性溶血性贫血 急性溶血性贫血是指在短时期内红细胞大量破坏而骨髓造血功能代偿不足时发生的贫血。贫血的程度有时很严重。除贫血造成的组织器官缺氧外,大量红细...
医源资料库;医源图书馆;教材类;急诊医学继发性血色病1例分析
...发性血色病常见于:(1)铁利用障碍所致贫血及严重慢性溶血性贫血:主要是见于重型-β-珠蛋白生成障碍性贫血,铁粒幼细胞贫血,遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶或丙酮酸激酶缺陷引起的溶血性贫血。由于无效性红细胞生成,溶血...
合作平台;在线期刊;中华医学实践杂志;2005年第4卷第7期;病例报告第二节 小儿贫血的特点
...缺乏及与遗传因素有关的贫血多见于婴幼儿期;慢性失血性贫血则多见于儿童期。另外,我国地域广阔,人口众多,因此还要注意贫血类型的地域性分布特点,如四川、浙江、江南一带儿童钩虫病贫血较多见,而广东、广西、四...
医源资料库;医源图书馆;教材类;儿科学