血清脯氨酸羟化酶
...xuèqīngpúānsuānqiǎnghuàméi英文:serumprolinehydroxylase概述:脯氨酸-4-羟化酶(pmlyl-4-hygroxylase,PH):PH是胶原维持三螺旋稳定结构的基础,是由前胶原肽链上的脯氨酰基经PH催化后产生,是胶原合成的关键步骤。PH是一种糖蛋白,由...
苯丙氨酸羟化酶
...ěnbǐngānsuānqiǎnghuàméi英文:phenylalaninehydroxylase苯丙氨酸羟化酶也称苯丙氨酸-4-单加氧酶,是一种由苯丙氨酸形成的酪氨酸加氧酶。EC1.14.16.1需要蝶啶作为辅酶,广泛存在于生物中,在动物是存在于肝脏内。在反应过程中,...
生物学血清苯丙氨酸
...lanine概述:体内苯丙氨酸转变为酪氨酸,必须有苯丙氨酸羟化酶参与。若体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,就会出现苯丙酸代谢紊乱,使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,转变为苯丙酮酸由尿液排出,称为苯丙酮酸尿症。此时,患者血浆苯...
化验及医学检查;血液生化检查;氨基酸、氮化物、有机酸测定苯丙氨酸羟化酶缺乏症
概述:苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)或称苯丙氨酸羟化酶缺乏症(phenylalaninehydroxylasedeficiency)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。PKU是氨基酸代...
疾病;生物学;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病脯氨酰羟化酶
...音:púānxiānqiǎnghuàméi英文名:prolylhydroxylase别名:血清脯氨酸羟化酶,PH正常值:放射免疫法(RIA):20.8~58.2μg/L。化验结果意义:升高:肝硬化、慢性肝炎活动期、酒精性肝炎。化验取材:血液化验方法:酶类测定化验类别一:...
化验及医学检查苯酮尿症
概述:苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)或称苯丙氨酸羟化酶缺乏症(phenylalaninehydroxylasedeficiency)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。PKU是氨基酸代...
疾病;生物学;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病苯丙酮尿症
...onuria概述:苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)或称苯丙氨酸羟化酶缺乏症(phenylalaninehydroxylasedeficiency)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。PKU是氨基...
疾病;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病;代谢科;代谢性疾病肾上腺髓质
...肾上腺素→肾上腺素,各个步骤分别在特异酶,如酷氨酸羟化酶、多巴脱羟酶、多巴胺β-羟化酶及PNMT的作用下,最后生成肾上腺素。肾上腺素与去甲肾上腺素一起贮存在髓质细胞的囊泡里内,以待释放。髓质中肾上腺素与去甲...
生物学苯丙酮酸尿
...ketonuria;phenylpyruvicoligophrenia疾病别名苯丙酮尿症,苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯丙氨酸羟化酶缺乏,phenylalaninehydroxylasedeficiency疾病代码ICD:E70.0疾病分类儿科疾病概述苯丙酮酸尿即苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于苯丙氨酸代谢途径中...
疾病;儿科维生素C缺乏病
...C具有多种生理功能的基础。例如,胶原蛋白合成过程中脯氨酸(proline)及赖氨酸(lysine)的羟化;由色氨酸(tryptophan)生成5-羟色胺(5-hydroxytryptophan,serotonn);由酪氨酸(tryrosine)生成对-羟苯丙酮酸(p-hydroxyphenylpyrurate)、尿...
营养学;临床营养;维生素缺乏病;疾病