视神经萎缩

...白质变性，Merzbacher-pelizaeus病，Cockayne综合征9.脱髓鞘疾病肾上腺白质变性，多发性硬化10.家族性视神经萎缩Leber病，婴儿型视神经萎缩（隐性、显性）11.颅内压增高假脑瘤，颅内出血，颅骨狭窄症，导水管阻塞脑积水【临床表现...

日科学家发现鼠脑萎缩的“序曲”

...育出一批实验鼠。这些老鼠的脑内容易积聚一种特殊的蛋白质，而这种蛋白质过多会导致老鼠患认知症。所谓认知症，就是痴呆症。由于“痴呆”一词含有轻蔑之意，日本厚生劳动省２００４年１２月正式决定把痴呆症这一用语...

白质损害的进展

【关键词】白质损害　　白质损害在1987年由加拿大神经病学家Hachniski用“白质疏松来定义。脑白质疏松症(Leukoaraiosis,LA)是一个影像学诊断术语，用于描述头颅CT扫描时发现的脑室周围白质异常低密度或磁共振(MRI)检查时T2加权...

慢性酒精中毒对神经系统损害的临床观察与治疗

...扩大、脑沟增宽、脑回缩小、双侧基底节腔隙性梗死、脑白质病、小脑半球与蚓部脑沟增多、增宽，四叠体池、脑室扩大32例；桥脑中央髓鞘溶解症1例；脊髓MRI6例，未见异常；脑电图26例，其中异常14例，表现为轻、中、重度节...

儿童脑白质病MRI诊断价值

...，中毒性脱髓鞘12例;（2）髓鞘形成不良性疾病14例，其中肾上腺病白质营养不良5例，Alexander病4例，异染性脑白质营养不良2例，苯丙酮尿症3例;（3）髓鞘发育延迟11例;（4）不明原因的脑白质异常16例。2.2儿童脑白质病MRI表现双侧...

肾上腺脑白质营养不良对小儿智力有影响吗？

肾上腺脑白质营养不良以进行性脑功能障碍伴肾上腺皮质功能不全为特点，是一种脂质代谢病，有遗传，主要见于男性患者。　　本病的主要病变是大脑白质广泛的脱髓鞘，由枕部向额部蔓延，以顶、颞叶受损最明显。电镜检查...

第八节　代谢性疾病

...别形成鱆胺（octopamine）和苯乙醇胺。两者的结构与去甲肾上腺素和多巴胺很相似，但传递神经冲动功能仅为原递质的十分之一。去甲肾上腺素和多巴胺为兴奋性递质，如兴奋冲动不能传递，则可出现意识障碍和昏迷。此外，多...

脑白质疏松症临床及影像学分析

【摘要】目的探讨脑白质疏松症的临床及影像学特点，为临床诊断和治疗提供可靠依据。方法收集50例病例，根据脑白质疏松症（LA）的CT及MRI表现特征及诊断标准，结合相关文献对其临床及影像特点进行分析。结果LA临床表现差...

港中大发现“小脑萎缩症”第40种致病基因

...语、不能站立须以轮椅代步，最后因身体不能正常制造蛋白质而慢慢死亡。SCA无根治方法，病人只可依赖物理治疗和复健延缓病情及维持基本自理能力。如果父母任何一方拥有SCA病征，下一代患病的机率可高达50%。香港中文大学...

脑白质疏松症的影像学诊断

脑白质疏松症（leukoaraiosis，LA）是多种不同病因引起的一组影像学所描述的临床综合征，最早是由加拿大神经学家Hachinski［1］于1987年提出的一个影像学诊断术语，用于描述脑室周围及半卵圆中心区脑白质的弥漫性斑点状或斑片...