脊髓小脑性共济失调
...r-Brownataxia;spinocebellarataxia疾病分类:神经内科疾病概述:脊髓小脑性共济失调主要是指Friedreich共济失调,是脊髓和小脑的变性疾病。Friedreich共济失调是常染色体隐性遗传病,主要的临床表现是共济失调、弓形足、视神经萎缩、...
疾病;神经内科常染色体显性小脑性共济失调
...脑及其传入和传出径路,除有小脑神经元脱失外,也可见脊髓、脑桥、橄榄核、基底节、视神经、视网膜及周围神经病变。临床特点是进行性躯干共济失调、构音障碍、辨距不良、意向震颤等单纯小脑症状,也可见不自主运动、...
疾病;儿科多系统萎缩症
...变性疾病,主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。本综合征累及多系统,包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系,脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床上表现为帕金森综合征,小脑、自主神经...
疾病;神经内科;神经系统变性性疾病多系统萎缩
...变性疾病,主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。本综合征累及多系统,包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系,脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床上表现为帕金森综合征,小脑、自主神经...
疾病;神经内科;神经系统变性性疾病常染色体隐性小脑性共济失调
...音:chángrǎnsètǐyǐnxìngxiǎonǎoxìnggòngjìshītiáo疾病别名脊髓小脑性共济失调,桑格-布朗氏共济失调,Sanger-Brownataxia,spinocerebellarataxia疾病代码ICD:G11.8疾病分类儿科疾病概述常染色体隐性小脑性共济失调是常染色体隐性遗传病,临床...
疾病;儿科副肿瘤性小脑变性
...体的存在。另外,在副癌综合征的其他临床类型中,如脑脊髓炎、边缘性脑炎、脑干脑炎、脊髓炎、亚急性感觉性神经元病、前角细胞变性、Lambert-Eaton综合征等均可出现抗-Hu抗体阳性。因此,出现抗-Hu抗体时,尚需对其临床意...
疾病;神经内科;神经系统副肿瘤综合征;肿瘤科;头部肿瘤;脑部肿瘤;其他脑内肿瘤遗传性痉挛性截瘫
...变异型痉挛性截瘫伴其他损害,构成各种综合征。(1)HSP伴脊髓小脑和眼部症状(Ferguson-Critchley综合征):30~40岁出现脊髓小脑共济失调表现,双腿痉挛性肌无力,可有双下肢远端深感觉减退,伴视神经萎缩、复视、水平性眼球震颤...
疾病;神经内科肌阵挛性小脑协同失调
...。本症为常染色体隐性遗传,根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调,其病因不明。马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称,并根据以往报道患者的临床表现分为两类:1.进行性肌阵挛性癫痫(progressivemyoclon...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病Ramsay Hunt综合征
...。本症为常染色体隐性遗传,根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调,其病因不明。马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称,并根据以往报道患者的临床表现分为两类:1.进行性肌阵挛性癫痫(progressivemyoclon...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病Gerstmann-Straussler-Scheinker综合征
...大脑和基底节海绵状变性,显著的淀粉样斑块沉积,合并脊髓小脑束和皮质脊髓束变性。发病年龄19-66岁,平均40岁,发病及进展缓慢。症状体征:病初主要表现小脑性共济失调,最终合并痴呆、缓慢进展的痉挛性截瘫,脑干受...
疾病;神经内科