脂质沉积性肌病
...脂肪贮积肌病疾病代码ICD:G71.8疾病分类神经内科疾病概述脂质沉积性肌病(1ipidstoragemyopathy,LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积,且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病,是神经系统脂...
疾病;神经内科类固醇肌病
...纤维坏死和炎性细胞浸润。电镜发现线粒体聚积及糖原、脂质沉积,伴轻度肌纤维失用性萎缩,这些病变与Cushing病的特征性改变完全一样,可提示诊断。2.急性皮质类固醇肌病(acutecorticosteroidmyopathy)是皮质类固醇所致的危重病性...
疾病;神经内科尿毒症性心肌病
...可抑制心肌的能量代谢,导致心肌细胞收缩功能减退。(2)脂质代谢失调和卡尼汀缺乏:脂质光谱分析证明,尿毒症透析患者常伴有血三酰甘油和低密度脂蛋白水平升高和高密度脂蛋白水平降低,易发生动脉粥样硬化及缺血性心肌...
疾病;心血管内科淀粉样心肌病
...期病理学家研究脏器蜡样或脂样肿大,1842年Rokitahsky认为脂质浸润与慢性消耗有关。1854年Virehow根据这些物质对碘呋酸的特异染色认定类脂沉积物的化学性质是类淀粉物。1859年Schmider证实了淀粉样物质有类似白蛋白的性质。由于...
疾病;心血管内科;心肌病淀粉样变心肌病
...期病理学家研究脏器蜡样或脂样肿大,1842年Rokitahsky认为脂质浸润与慢性消耗有关。1854年Virehow根据这些物质对碘呋酸的特异染色认定类脂沉积物的化学性质是类淀粉物。1859年Schmider证实了淀粉样物质有类似白蛋白的性质。由于...
疾病缺血性心肌病型冠心病
...脉出现血管内皮损伤或剥脱,内膜通透性增强,少量血浆脂质向内皮下入侵,周围出现单核细胞,中膜平滑肌细胞增生并进入内膜,这些增生的单核细胞及平滑肌细胞在内皮下吞噬大量脂质形成富含脂质的泡沫细胞。随后由于侵...
疾病;心血管内科遗传性营养不良类脂沉积症
...子的女性则有着不同的临床表现,也可无症状,但可找到脂质贮积的证据。先天性细胞内溶酶体α-半乳糖苷酶缺乏是发生本病的病因。该酶可催化酰基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解,进一步使酰基鞘氨醇己三糖苷被分解...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症
...子的女性则有着不同的临床表现,也可无症状,但可找到脂质贮积的证据。先天性细胞内溶酶体α-半乳糖苷酶缺乏是发生本病的病因。该酶可催化酰基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解,进一步使酰基鞘氨醇己三糖苷被分解...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病法布里氏病
...子的女性则有着不同的临床表现,也可无症状,但可找到脂质贮积的证据。先天性细胞内溶酶体α-半乳糖苷酶缺乏是发生本病的病因。该酶可催化酰基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解,进一步使酰基鞘氨醇己三糖苷被分解...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病磷脂沉着综合征
...子的女性则有着不同的临床表现,也可无症状,但可找到脂质贮积的证据。先天性细胞内溶酶体α-半乳糖苷酶缺乏是发生本病的病因。该酶可催化酰基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解,进一步使酰基鞘氨醇己三糖苷被分解...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病