血卟啉病
...性疾病,多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。临床表现(一)皮肤征状群:多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后,在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚...
求医问药;疾病大全;其他血卟啉病
...性疾病,多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。【诊断】一、病史、症状及体征:临床表现有:(一)皮肤征状群:多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照...
求医问药;疾病手册;内分泌及代谢性疾病血卟啉病致神经系统损害1例
...类方法有2种,过去按照卟啉代谢紊乱出现的部位分为3类:红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病和原卟啉病。现根据临床表现分为3型:神经卟啉病、神经皮肤卟啉病和皮肤卟啉病。本例患者表现为脑干、小脑、锥体外系症状及体...
合作平台;在线期刊;中华现代中西医杂志;2004年第2卷第11期;病例报告血卟啉病致神经系统损害1例
...类方法有2种,过去按照卟啉代谢紊乱出现的部位分为3类:红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病和原卟啉病。现根据临床表现分为3型:神经卟啉病、神经皮肤卟啉病和皮肤卟啉病。本例患者表现为脑干、小脑、锥体外系症状及体...
合作平台;在线期刊;中华现代中西医杂志;2004年第2卷第11期;病例报告血卟啉病的临床多样性
...下颜色变红;(5)尿卟胆原阳性。血卟啉病临床上分为红细胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病,后者又分4种类型即:(1)急性间歇性卟啉病(AIP):为卟胆原(PBG)脱氨酶缺乏所致;(2)迟发性皮肤型;(3)混合型;(4)隐...
医源资料库;在线期刊;中华现代临床医学杂志;2008年第6卷第4期30.2遗传病的营养治疗
...、遗传性球形细胞增多症、遗传性无β脂蛋白血症(棘形红细胞增多症)、遗传性椭形红细胞增多症、丙酮酸激酶缺乏症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等。 溶血性贫血患者在营养治疗上应给予蛋白质、多种维生素,有...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学卟啉症是怎么回事?
...、卟啉原和卟啉的前身物质。 卟啉症可分为两大类:红细胞生成性卟啉症和肝性卟啉症。本文主要介绍肝性卟啉症中迟发性皮肤卟啉症。 迟发性皮肤卟啉症为卟啉症中最常见的一种,又名获得性卟啉症。其临床特征是光...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;皮肤病防治358问如何防治卟啉症?
...主要是预防复发和发作时对症处理。分二型介绍: (1)红细胞生成性血卟啉症 ①皮肤损害:避免阳光照射和创伤,外用3%二羟基丙酮霜剂。每日口服β胡萝卜素60~180mg。 ②溶血性贫血;严重且长期溶血的治疗是脾切除...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;皮肤病防治358问第三节 红细胞的代谢
第三节 红细胞的代谢 一、血红素的生物合成 成熟红细胞中,血红蛋白(hemoglolin,Hb)占红细胞内蛋白质总量的95%,它是血液运输O2的最重要物质,和CO2的送输亦有一定关系。血红蛋白是由4个亚基组成的四聚体,每一亚基由...
医源资料库;医源图书馆;教材类;生物化学与分子生物学急性间歇性血卟啉病腹痛型合并蛔虫症1例报告
急性间歇性血卟啉病(AcuteIntermittentPorphyria,AIP)亦称肝性卟啉病,因其发病率低,临床表现复杂多样且缺乏特异性,故易误诊,影响治疗。最近我们诊治1例患者,结合文献复习总结报告如下。1病历摘要患者,男,21岁,主因“...
合作平台;在线期刊;中华中西医杂志;2004年第5卷第13期;病历报告