肝性红细胞生成性卟啉症
...二巯基丙醇、d-青霉胺能从螯合物中去除金属,使卟啉游离得以排泄。由于氯喹与卟啉可形成复合物,使卟啉易于从肝脏中释放。同时氯喹能增加细胞膜对卟啉的渗透性,并能抑制-氨基酮戊酸的合成,从而使卟啉在肝脏及组...
疾病;皮肤性病科红细胞生成性原卟啉症
...光耐受性增加,推测β-胡萝卜素有熄灭激发状态的氧和游离根作用,阻断光敏反应,或与卟啉有相同的最大吸收光谱,服药后β-胡萝卜素在角层内起屏蔽作用。一般口服75~200mg/d,除皮肤黄染外,无其它副作用。非吸收性阳...
疾病;皮肤性病科先天性遗传性红细胞生成性卟啉症
概述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病,患儿出生时或出生后不久发病,临床有严重残毁性光敏...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病先天性红细胞生成性卟啉症
...文:CEP;congenitalerythropoieticporphyria疾病别名先天性光敏性卟啉症、先天性卟啉症疾病分类皮肤性病科疾病概述先天性红细胞生成性卟啉症极少见,常伴红齿或牙质显出红色荧光,成人常伴多毛或色素沉着。疾病描述先天性红细胞...
疾病;皮肤性病科红细胞生成性粪卟啉症
...porphyria疾病分类:皮肤性病科疾病概述:红细胞生成性原卟啉症多见于5岁以内男孩,主要表现为光敏感,尿中无原卟啉。疾病描述:文献报道其体征和症状与EPP相类似,如日晒后有烧灼感和浮肿等光敏感症状,生化检查本病红...
疾病;皮肤性病科红细胞肝性原卟啉症
概述:红细胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。红细胞生成性原卟啉病属于常染色体显性遗...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病红细胞生成性原卟啉病
...ìng英文:erythropoieticprotoporphyria;EPP概述:红细胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。红细胞生...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病红细胞生成卟啉
概述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病,患儿出生时或出生后不久发病,临床有严重残毁性光敏...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病红细胞生成性尿卟啉病
概述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病,患儿出生时或出生后不久发病,临床有严重残毁性光敏...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病红细胞生成性卟啉病
...ìngbǔlínbìng英文:erythropoieticporphyria概述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病,患儿出生时或出生...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病