第四节　糖原的合成与分解

第四节　糖原的合成与分解　　糖原是由多个葡萄糖组成的带分枝的大分子多糖(图4-14)，分子量一般在106-107道尔顿，可高达108道尔顿，是体内糖的贮存形式，分子中葡萄糖主要以α-1，4-糖苷键相连形成直链，其中部分以α-1，6-...

糖原累积症

【概述】糖原累积症是指组织中糖原过多的一组疾病，有多种类型，由遗传性酶的缺陷或糖原结构异常所致。【诊断】糖原累积症Ⅲ型　诊断靠酶学分析，并可根据酶学分析结果将GSD-Ⅲ分成不同亚型。【治疗措施】1.糖原累积症...

糖原贮积病Ⅰ型1例

【关键词】糖原贮积病Ⅰ型;诊断　1病历摘要　　患儿男，于2005年12月13日足月顺产，出生体重3800g，身长51cm。心肺无异常，无先天性畸形。父母非近亲结婚。3个月体检，为母乳和奶粉喂养，体重8000g，身高65cm，心肺无异常，肝...

糖原代谢病对小儿智力有影响吗？

糖原代谢病是一种酶缺乏所引起的先天性糖原代谢紊乱性疾病，具有遗传性。多数病儿是由于缺乏糖原分解酶以致组织中的糖原累积而造成本病。　　糖原代谢病有13型。以O型表现最重，空腹出现低血糖伴抽搐是典型症状，并可...

中国研究者探讨以痛风肌炎为临床表现的糖原累积症

...中华风湿病学杂志》2007年第11卷第9期中国研究者探讨了糖原累积症的临床特征、诊断和鉴别诊断。研究者分析了3例糖原累积症患者的临床表现、实验室检查、影像学以及病理活检结果并进行相关文献复习。结果发现3例患者中男...

脑内糖原减少是疲劳原因之一

...动导致疲劳的一个新因素，即运动时脑内储存能量的物质糖原减少。　　日本筑波大学教授征矢英昭领导的研究小组通过动物实验得出了上述结论。他们让大白鼠以每分钟20米的速度在跑步机上连续运动2个小时，然后测试大白鼠...

肝糖原累积病1例

【关键词】糖原累积病分析1病历摘要患儿，男，6岁，因“腹胀、走路不稳2+个月入院。患儿于入院前2+个月不明原因出现腹胀，无腹痛、腹泻，无恶心、呕吐，无发热、咳嗽，上楼梯走路不稳，跌倒后不能自行站立，在当地...

糖原磷酸化酶BB型同功酶在急性心肌梗死早期诊断中的应用

摘要糖原磷酸化酶BB型同功酶（GPBB）是心肌细胞中特异的含量较高的一种酶，在心肌缺血损伤早期（2～3小时）即可释放入血，检测方便，极有希望应用于AMI早期诊断本文就GPBB的生化特性、生理病理及检测方法、诊断价值作一综...

应用胰腺移植完全逆转糖原性肝病

2007年04月02日Transplantation.2007Jan15;83(1):84-6.20糖原性肝病是指肝细胞呈糖原病理性过负荷，与糖尿病控制不良有关。在临床上，该病表现为腹部不适，肝肿大、有触痛以及转氨酶升高。美国印第安纳大学医学院的FridellJA及其同事日...

成都生物所发明糖原酸酯的制备方法

...日，从中科院成都生物研究所科技处获悉，该所发明的“糖原酸酯的制备方法”获得中国发明专利证书。糖原酸酯是有机合成工业中的重要中间原料，为解决目前糖原酸酯制备方法中对环境污染大和成本高等问题，该所研究人员...