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多中心网状组织细胞增生症
...zhōngxīnwǎngzhuàngzǔzhīxìbāozēngshēngzhèng疾病别名类脂质皮肤关节炎疾病分类皮肤性病科疾病概述多中心网状组织细胞增生症临床罕见，也易于误诊。MRH又称类脂质皮肤关节炎，主要发生于50～60岁女性，临床特点为多发性丘疹及...
疾病；皮肤性病科 -
原发性系统性淀粉样变病
...tǒngxìngdiànfěnyàngbiànbìng疾病别名Lubarsch-Pick病疾病分类皮肤性病科疾病概述原发性系统性淀粉样变病又称Lubarsch-Pick病，淀粉样蛋白沉积于心、肝、肾和胃肠等内脏器官，部分患者累及皮肤。本病发生与多发性骨髓瘤有关。疾病...
疾病；皮肤性病科 -
类脂质沉积病
...尿便失控等。2.一般体检注意有无肝、脾及淋巴结肿大，皮肤鱼鳞癣，黄色瘤或丘疹样皮损，有无白内障。诊断检查：1.神经检查应检查视力、视野和眼底，黄斑区有无樱桃红斑点，眼球运动受限，智力障碍或智能反应迟滞，双...
疾病；神经内科 -
类脂质渐进性坏死
...icplaques疾病别名又称糖尿病性类脂质渐进性坏死疾病分类皮肤性病科疾病概述类脂质渐进性坏死的发病原因有两种可能。一是与糖尿病有关，是糖尿病小血管病变的结果；另一种可能由于免疫复合物性血管炎引起。以中年多见，...
疾病；皮肤性病科 -
神经节苷脂沉积病
...织细胞中空泡形成等均可支持诊断。人工底质测定血清和皮肤成纤维细胞中相关的β-半乳糖苷酶及氨基己糖酶的酶活力是诊断神经节苷脂沉积病和进一步分型的惟一方法。实验室检查：1.测定血清和皮肤成纤维细胞中相关的β-半...
疾病；神经内科 -
神经鞘磷脂沉积病
...对病理组织的组织化学和酶学、分子生物学的研究，对由类脂代谢障碍所引起的遗传病认识逐步增多。类脂质沉积病(lipoidosis)是一组类脂质代谢障碍，引起类脂质沉积于体内细胞中所致的遗传性疾病。由鞘磷脂降解过程中不同酶...
疾病；神经内科 -
播散性脂肪肉芽肿综合征
...红色点，中心凹水肿等症状。病理可见关节周围软组织和皮肤及皮下组织的其他受压部位，有管状或结节状肿块，在体壁和内脏的浆膜面有油脂状带黄色的斑点。疾病病因播散性脂肪肉芽肿综合征可能是常染色体隐性遗传病。病...
疾病；儿科 -
白色海绵状痣
...音：báisèhǎimiánzhuàngzhì英文：whitespongenevus疾病分类：皮肤性病科疾病概述：白色海绵状痣的一般病理改变：a角化不全，偶见角化不良，b粘膜上皮增厚，棘细胞水肿并可形成空泡，c棘细胞的胞核变性、固缩或消失，d核周及核...
疾病；皮肤性病科 -
遗传性营养不良类脂沉积症
...安德森和德国的法布里几乎同时报道。法布里将该疾病的皮肤表现称为弥漫性体血管角质瘤，我们现在仍使用这个词来描述该疾病的皮肤损害。这种X连锁的疾病主要发生在半合子的男性，也有许多有关女性患者其他器官受累的...
疾病；肾内科；遗传性肾脏病 -
半乳糖脑苷类脂沉积病
...lipidosis；infantilefamilialdiffusesclerosis；Krabbe病；半乳糖脑苷类脂沉积病；半乳糖酰基鞘氨醇脂沉积症；克拉贝病；婴儿家族性弥漫性硬化分类：神经内科脂类沉积病ICD号：E75.5流行病学：目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计...
神经内科；脂类沉积病；疾病