白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
拼音:báixìbāoniánfùfènzǐquēxiànⅡxíng疾病别名白细胞粘附分子缺陷Ⅱ型疾病代码ICD:D75.8疾病分类儿科疾病概述白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病。反复细菌性感染发生于生后不久,包括肺炎、牙周炎...
疾病;儿科白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
拼音:báixìbāoniánfùfènzǐquēxiànⅠxíng疾病别名白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型疾病代码ICD:D75.8疾病分类儿科疾病概述LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病,临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞...
疾病;儿科肾性失镁
...收镁功能障碍,此型又称近端型多伴氨基酸尿,提示功能缺陷在近曲小管;另一型为远端型是肾小管重吸收镁功能障碍伴钾转运异常,常伴肾失钾及低钾血症,本型功能缺陷可能在远曲小管。本症两型均有家族性,是一种罕见的...
疾病;肾脏内科巨大血小板病
...病机制:GPⅠb-V-ⅠX存在于血小板表面,是血小板的主要黏附受体。受体与vWF结合而黏附于内皮下组织。由于缺乏黏附受体,血小板不能黏附于内皮下组织,导致止血障碍。巨血小板综合征患者血小板对凝血酶激活反应低下,尤...
血液科;出血和血栓性疾病;疾病Bernard-Soulier综合征
...病机制:GPⅠb-V-ⅠX存在于血小板表面,是血小板的主要黏附受体。受体与vWF结合而黏附于内皮下组织。由于缺乏黏附受体,血小板不能黏附于内皮下组织,导致止血障碍。巨血小板综合征患者血小板对凝血酶激活反应低下,尤...
疾病科布内病
...前,对本病的研究取得显著进展,其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋白基网。本病亦属于中医的“天疱疮”范畴。尽管遗传学基础已被阐明,但仍无有效的治疗。最有效的方法是咨询和预防...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病科布内氏病
...前,对本病的研究取得显著进展,其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋白基网。本病亦属于中医的“天疱疮”范畴。尽管遗传学基础已被阐明,但仍无有效的治疗。最有效的方法是咨询和预防...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病表皮溶解性大疱
...前,对本病的研究取得显著进展,其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋白基网。本病亦属于中医的“天疱疮”范畴。尽管遗传学基础已被阐明,但仍无有效的治疗。最有效的方法是咨询和预防...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病大疱性表皮松解
...前,对本病的研究取得显著进展,其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋白基网。本病亦属于中医的“天疱疮”范畴。尽管遗传学基础已被阐明,但仍无有效的治疗。最有效的方法是咨询和预防...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎
...酸粒细胞移往内皮细胞起重要作用。通过嗜酸粒细胞释放白细胞五烯、C4及血小板致活因子使血管通透性增加,并通过颗粒蛋白的释放,导致嗜碱粒细胞及肥大细胞组胺的释放而产生病理变化。病理主要为真皮小血管坏死性血管...
疾病;风湿科;弥漫性结缔组织病;血管炎与血管病