非肾上腺素增生性假两性同体
...:在孕期,特别是孕早期,孕妇如服用孕激素、雌激素及雄激素,均有可能使女性胚胎或胎儿男性化。孕12周以前服用性激素,唇囊的合闭比较明显;如果使用性激素是在孕12周以后,阴蒂的增大比较明显,有时阴道口开口于尿...
疾病;泌尿外科;泌尿生殖系先天性畸形;两性畸形;假两性畸形;女假两性畸形非肾上腺素增生性假两性畸形
...:在孕期,特别是孕早期,孕妇如服用孕激素、雌激素及雄激素,均有可能使女性胚胎或胎儿男性化。孕12周以前服用性激素,唇囊的合闭比较明显;如果使用性激素是在孕12周以后,阴蒂的增大比较明显,有时阴道口开口于尿...
疾病;泌尿外科;泌尿生殖系先天性畸形;两性畸形;假两性畸形;女假两性畸形双侧先天性肾上腺皮质增生
...畸形,男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物,在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴道)将正常发育,而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖结节内发挥其男性化效应,以致阴道和尿道连接,肥大的阴...
疾病肾上腺性征异常症
...:adrenogenitalsyndrome肾上腺性征异常症是以肾上腺皮质生成雄激素过量,导致性器官形态和功能病变为主的症候群。先天性肾上腺性征异常症与遗传有关,根本病变为肾上腺皮质酶系统缺陷,皮质激素合成减少(因对腺垂体的反馈...
疾病女性假两性畸形
...道下裂、大阴唇闭合等。其产生的原因是由于胎儿暴露于雄激素过多的环境,具体病因有三种:①先天性肾上腺皮质增生,皮质激素合成中21羟化酶或11羟化酶缺乏时,出现女性男性化表现。②孕期母亲发生男性化肿瘤,如分泌...
疾病;妇产科先天性肾上腺皮质增生症
...程度的一般规律。1.失盐型为临床表现最重的一型。除了雄激素过多引起的男性化表现外,有明确的失盐表现。占经典型病人的3/4。失盐型病人由于21-羟化酶活性完全缺乏,孕酮的21羟化过程严重受损,导致醛固酮分泌不足。醛...
疾病;内分泌科21-羟化酶缺乏症
...遗传。经典型患者可发生肾上腺危象,导致生命危险;高雄激素血症使女性男性化,导致骨龄加速进展、矮身材以及青春发育异常,并影响生育能力。21-羟化酶缺乏症属于罕见病,在国家卫生健康委员会2018年5月11日公布的第一...
词条;罕见病;诊疗指南;罕见病诊疗指南;先天性肾上腺增生症;遗传性疾病性别烦躁
...发病基础。哺乳类的早期胚胎形态是雌的,只是后来附加雄激素的影响而形成雄性性器官。在猕猴孕期内大量使用雌激素,产生的幼猴可发现自身性别认同障碍。心理与社会文化因素:儿童早期的性别分化发展、青少年第二性征...
精神科;疾病;精神障碍;人格障碍性身份障碍
...发病基础。哺乳类的早期胚胎形态是雌的,只是后来附加雄激素的影响而形成雄性性器官。在猕猴孕期内大量使用雌激素,产生的幼猴可发现自身性别认同障碍。心理与社会文化因素:儿童早期的性别分化发展、青少年第二性征...
疾病;精神障碍;精神科;人格障碍类固醇5α-还原酶2 缺乏综合症
...hézhèng疾病代码:ICD:E34.8疾病分类:内分泌科疾病概述:雄激素在靶细胞作用过程的任何一个步骤发生异常都可引起雄激素的作用不能完全表达和男性假两性畸形。表明本病在遗传上的不均一性,常染色体隐性遗传方式不多见。...
疾病;内分泌科