肝性红细胞生成性卟啉症
...能为迟发性皮肤卟啉症的亚型。本病的生化缺陷可能与铁螯合酶和尿卟啉原脱羧酶(UROD)缺乏有关。症状体征:患者于1岁内即出现光敏感性皮疹,常在曝晒后发生红斑、水疱。自觉瘙痒和烧灼感。外伤也能引起水疱,继而在面和...
疾病;皮肤性病科继发性铁粒幼细胞贫血
...巨噬细胞和肝细胞到血浆转铁蛋白出现障碍。而原卟啉,甘氨酸和ALA的产生及血红素合成酶的活性并不减少,红细胞线粒体内出现铁代谢障碍由于细胞色素氧化酶减少,使三价铁还原为二价铁减少。肠道细胞含酮酶(如细胞色酶...
疾病;血液科;红细胞疾病;铁粒幼细胞性贫血继发性铁粒幼细胞性贫血
...巨噬细胞和肝细胞到血浆转铁蛋白出现障碍。而原卟啉,甘氨酸和ALA的产生及血红素合成酶的活性并不减少,红细胞线粒体内出现铁代谢障碍由于细胞色素氧化酶减少,使三价铁还原为二价铁减少。肠道细胞含酮酶(如细胞色酶...
疾病;血液科;红细胞疾病;铁粒幼细胞性贫血谷胱甘肽
...作用和整合解毒作用。谷胱甘肽是由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸结合而成的三肽,半胱氨酸上的巯基为其活性基团(故谷胱甘肽常简写为G-SH),易于碘乙酸、芥子气(一种毒气)、铅、汞、砷等重金属盐络合,而具有了整合解...
迟发性皮肤卟啉症
...而氧化为尿卟啉随之减少。该药大剂量长期服用有困难。螯合疗法对PCT也有效。推测卟啉是一种螯合剂,与锌或其它金属可形成卟啉-金属螯合物,它与组织结合较卟啉同组织结合更牢固,强力螯合剂如依地酸钙钠、二巯基丙醇...
疾病;皮肤性病科地中海贫血
...上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。3、铁螯合剂常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便中排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。同戳在规则输注红细胞1年或10—20单位后进行铁负荷评估,如有铁...
疾病;普通外科;血液科血色病性心肌病
...后每3~4个月放血1次。(2)去铁胺:去铁胺(deferoxaine)为铁螯合剂,每100mg可结合9.3mg的铁。用法是每天去铁胺1~2g,分4~6次口服。与维生素C联用,可增强疗效,但维生素C的量不宜超过每天500mg。2.继发性血色病心肌病的治疗(1)应...
疾病;心血管内科α-地中海贫血
...注浓缩红细胞10~15ml/kg,使Hb含量维持在100g/L以上。3.铁螯合剂因长期高量输血、骨髓红细胞造血旺盛、“无效红细胞生成”以及胃肠道铁吸收的增加,常导致体内铁超负荷易合并血色病,损害心肝、肾及内分泌器官功能,当患...
疾病;儿科脑脊液铁
...亚铁嗪作用生成紫红色络合物(Amax562nm)。试剂:(1)甘氨酸-盐酸缓冲液(pH值2.8±0.1):取0.4mol/L甘氨酸溶液58ml和0.4mol/L盐酸溶液混匀后,加入TritonX-1003g及无水亚硫酸钠0.8g,溶解后充分混匀。(2)亚铁嗪显色剂:称取亚铁嗪[...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;脑脊液检查GB 30606—2014 食品添加剂 甘氨酸亚铁
...和国国家标准食品安全国家标准GB30606—2014《食品添加剂甘氨酸亚铁》由中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会于2014年4月29日发布,自2014年11月1日起实施。食品安全国家标准食品添加剂甘氨酸亚铁1范围:本标准适用于由甘...
中华人民共和国国家标准;食品添加剂