血脑屏障或可对溶酶体贮积病提供非侵润性疗法

...性大分子的传输系统。研究人员对患致命性神经疾病——溶酶体贮积病(lysosomalstoragediseases)的老鼠模型进行研究，发现该疾病使血脑屏障的血管发生特异性改变。研究人员利用这种改变对脑部进行基因治疗，使得该疾病引起的神...

半胱胺如何缓解胱氨酸贮积症症状

有超过50种的被称作溶酶体贮积病的人类疾病是在溶酶体——它们是细胞的垃圾处理器——无法用氨基酸转运器来清除废物时发生的疾病。如今，研究人员在线虫中识别了一种叫做LAAT-1的特别的溶酶体转运器，该转运器可平衡氨...

北生所发表Science文章

...sAminoAcidHomeostasis”的文章，发现了一种维持氨基酸平衡的溶酶体氨基酸转运机器（LysosomalTransporter）：LAAT-1，这将有助于溶酶体贮积病的治疗，相关成果公布在Science杂志上。这项研究由北京生命科学研究所王晓晨研究组领衔完成...

PNAS：科学家成功突破血脑屏障

...血脑屏障的大分子药物，在小鼠模型中逆转了神经系统的溶酶体贮积症。文章于二月四日提前发表在美国国家科学院院刊PNAS杂志的网络版上。“这一研究为人们提供了穿越血脑屏障的无创治疗方式，将大分子药物送入脑部治疗...

科学家开发新技术治疗代谢性疾病

...外患者细胞吸收这种治疗庞贝氏症的酶的效率要高17倍。溶酶体贮积病每5000名新生儿中就有一名罹患溶酶体贮积病，它可以在生命后期引起症状。在我们身体的所有细胞中你都可以找到溶酶体。它们负责分解细胞成分供细胞再利...

6-5溶酶体与过氧化物酶体

溶酶体与过氧化物酶体　　一、溶酶体的结构　　1955年deDuve与Novikoff首次发现溶酶体（lysosome）。它是单层膜围绕、内含多种酸性水解酶类的囊泡状细胞器，其主要功能是进行细胞内消化。　　具有异质性，形态大小及内含的水...

用转基因玉米生产药物

...是当前生成一些复杂的蛋白质唯一的途径。例如，罕见的溶酶体贮积病粘多糖累积病I型就是采用酶替代疗法治疗。这种酶必须在细胞内生成，而高生产成本意味着每年该药要花费几十万美元。因此加拿大西蒙弗雷泽大学的植物...

PNAS：科学家成功突破血脑屏障

...血脑屏障的大分子药物，在小鼠模型中逆转了神经系统的溶酶体贮积症。文章于二月四日提前发表在美国国家科学院院刊PNAS杂志的网络版上。“这一研究为人们提供了穿越血脑屏障的无创治疗方式，将大分子药物送入脑部治疗...

美国研究证明干细胞可以治疗脑部疾病

...霍夫氏病逼上绝路。　　山德霍夫氏病属于遗传疾病中的溶酶体贮积症，5000名溶酶体贮积症病人中就会有一名患上山德霍夫氏病，而大多数患者是儿童。山德霍夫氏病是由一种形成氨基己糖苷酶的基因发生突变引起的，这种脑...

第二节　细胞的超微结构及其基本病理过程

...种不同的包含物，可为胞浆成分（线粒体、内质网断片、溶酶体、糖原颗粒、脂滴等），亦可为非细胞本身的异物，但最常见的还是前者。这种胞浆性包含物可在两种情况下出现：①胞浆成分隔着核膜向核内膨突，以致在一定的...